자가면역질환은 외부 병원체로부터 우리 몸을 보호해야 할 면역체계가 이상을 일으켜, 거꾸로 몸의 장기나 기관을 공격해 생기는 질병이다. 대표 질환으론 아토피, 탈모, 류머티스성 관절염 등이 있으며 크론병, 베체트병 등 희귀질환을 포함하면 80여 개 이상으로 생각보다 종류가 많은 편이다. 자가면역질환은 워낙 치료가 어려우며 평소 어떻게 관리하느냐가 중요한데 희귀한 자가면역질환의 경우 질환명부터가 생소하고 관련 정보를 찾기 어려운 경우가 많다
천의 얼굴을 가진 ‘루푸스’란?
얼굴을 가린 여성
신장이나 폐, 심장, 신경계, 관절 등 주요 장기의 기능손상을 초래하여 사망까지 이어지는 자가면역성 만성염증질환인 루푸스는 전신성 홍반성 낭창 또는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic lupus erythematosus)라고 불리며 여성이 남성보다 8~10배 정도 많다.
발병에 대한 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 자가면역질환인 루푸스는 인체를 지키는 면역계가 오히려 자신의 신체를 공격한다. 이러한 자가면역질환에 속하는 다른 질환들로는 탈모, 백반증, 류마티스 관절염, 제1형 당뇨병 등이 있다.
양쪽 뺨에 나타나는 나비 모양의 발진이 루푸스의 대표적인 증상이며, 궤양 등의 피부 점막 증상부터 극심한 피로감, 열감, 두통, 신부전 등으로 다양하고 머리부터 발끝까지 어느 곳에든 염증을 일으킬 수 있어 ‘천(千)의 얼굴’을 가진 질병으로 불린다.
이는 11가지의 증상(뺨의 발진, 원판상 발진, 광과민성, 구강 궤양, 관절염, 장막염, 신장 질환, 신경학적 질환, 혈액학적 질환, 면역학적 질환, 항핵항체) 중 4가지 이상이 발현되었을 때, 혈액과 소변검사, 특수 면역검사 등을 모두 종합한 후 루푸스로 진단하게 된다.
루푸스의 치료는 염증을 감소시키고 면역계의 활성을 억제하는데 주목적을 두고 스테로이드제제를 투여한다. 스테로이드는 질병의 진행상태나 중증도에 따라 복용 용량과 빈도를 결정하게 되며 초기 증상이 조절된 후에는 점차 감량하게 된다. 스테로이드만 장기 복용하는 경우 부작용도 많이 올 수 있어서 면역조절제를 같이 쓰는 경우가 많다.
현대 의학의 발달로 과거보다 10년 생존율이 90% 이상으로 높아진 루푸스는 이제 만성 질환의 개념으로서 자리를 잡고 있다. 루푸스는 증상의 호전과 악화를 반복하게 되는데 이 과정에서 조기에 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고 주요 장기 손상을 예방하는 것이 중요하다.
<글 = 하이닥 류마티스내과 상담의 배영덕 (류마티스내과 전문의)>
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