전신 홍반성 루푸스(전신성 홍반성 낭창)는 우리 몸의 면역체계에 이상이 생겨서 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관에 침범하는 만성염증성 자가면역 질환으로, 합병증에 따라 사망에 이르기도 하는 질환이다. 전신 홍반성 루푸스는 늑대에 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 흔히 ‘루푸스((lupus : 늑대를 의미하는 라틴어)’라고 불린다.
한쪽 얼굴을 가리고 어둠속에서 괴로워하는 여성
루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 자가면역질환으로 몇 가지 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려졌으며, 남성에게는 비교적 드물고 젊은 여성에게 많이 발생한다. 2008년 가톨릭대학교 류마티스내과 조철수 교수팀의 연구 결과 국내의 전신 홍반성 루푸스의 실제 환자 수는 9,100~1만500명 사이로 추정되었고, 성별로 여성 10만 명당 35.5명, 남성 10만 명당 3.5명이었다. 특히 가임기 여성에서 10만 명당 50.5~62.0명으로 높게 나타났다.
다양한 증상이 나타나는 루푸스를 진단하기 위해서는 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요하다. 루푸스는 아래의 11가지 항목 중 4개 이상을 만족시켰을 때 진단을 내리게 된다.
▲ 루푸스 진단 기준
전신 홍반성 루푸스 진단을 위한 판정 기준
1. 안면 발진: 얼굴 뺨 부위의 불그스레한 홍반
2. 원판상 발진: 피부의 인설 형태의 발진으로 오래되면 위축성 자국이 생길 수 있음
3. 신경계 질환: 대개 정신 질환이나 경련 같은 질환 형태로 나타나는데, 일반적인 다른 원인이 없이 나타나는 경우
4. 신장 질환: 소변 검사를 통해 단백뇨가 있는 경우(24시간 소변이나 일반 요검사)
5. 관절염: 전신에 나타나는 관절통
6. 늑막염, 심막염: 폐나 심장을 둘러싸고 있는 막 내에 염증이 생기는 경우
7. 점막궤양: 구강 내 궤양이 자주 반복되는 경우
8. 광과민성: 특히 자외선에 노출 시 비정상적으로 피부 과민 반응이 나타나는 경우
9. 혈액검사에서 항핵항체라 불리는 ANA(+), 특히 1:80 이상으로 나오는 경우
10. 면역학적 검사에서 Anti-dsDNA나 Anti-Sm antibody, Anti-cardiolipin Ab와 같이 자가 면역성을 나타내는 검사가 양성인 경우
11. 혈액학 검사에서 혈소판, 백혈구, 림프구 수치 및 빈혈 수치가 기준치보다 낮은 경우
루푸스의 악화를 막기 위해서는 처방약을 제때에 규칙적으로 복용하고, 될 수 있으면 햇빛 노출이나 감기와 같은 감염 질환에 걸리지 않도록 주의하며, 충분한 휴식과 정신적인 안정을 취하는 것이 중요하다. 특히 약물 부작용과 증상을 악화시킬 수 있는 흡연은 철저히 멀리해야 하며, 검증되지 않은 약을 복용하는 등 임의 판단하지 않고 진료를 잘 받는 것이 중요하다.
