대부분의 경우가 급성 류마티스의 후유증으로 발생합니다. 이는 편도선감염 후 1~3주 이내에 발생하며, 심장의 판막에 심한 염증을 일으킵니다. 초기에는 승모판 폐쇄부전을 일으키지만 후에는 협착이 주된 병변으로 남습니다.

급성 류마티스는 대개 초등학교 저학년의 어린이에게서 보이며, 중학교 이상부터는 드뭅니다. 이 질환은 1980년대 초반 까지는 흔한 병이었지만, 최근에는 종합병원에서 1년에 한예도 관찰하기 어려울 정도로 줄었습니다. 아주 드물게 선천적인 이상에 의해 발생할 수 있습니다.