1.정의

타카야수 동맥염(Takayasu's arteritis)은 중형과 대형 동맥의 염증과 협착을 초래하는 질환이며 주로 대동맥궁과 그 분지를 침범합니다. 따라서 대동맥궁 증후군이라 부르기도 합니다.


2.빈도 및 유병률

드문 질환으로 측두 동맥염보다도 훨씬 적으며 사춘기 소녀나 젊은 여자에게 많습니다.


3.원인 및 병태생리

대동맥과 그 분지에 주로 발병하며 폐동맥도 침범할 수 있습니다. 혈관 조영술상 가장 많이 침범되는 동맥은 쇄골하동맥이며 다음으로 대동맥궁, 상행 대동맥, 경동맥, 대퇴 동맥순입니다. 대동맥 주분지 침범은 혈관이 가치치는 부위에서 더 심합니다.
혈관 내막의 증식과 섬유화, 중막의 반흔과 혈관 신생, 탄성막의 파괴와 퇴행성 변화가 관찰되며, 혈관의 협착이 관찰되고 혈전이 동반될 수 있습니다. 병인은 면역병리학적 기전이 관여할 것으로 생각됩니다.


4.임상증상과 검사실 소견

전신 증상인 권태, 열, 야간 발한, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소가 혈관이 직접 침범되기 몇 개월 전부터 나타납니다. 이러한 전신 증상이 나타난 후 침범된 혈관부위 통증이 나타나고 이어서 침범된 혈관에 의해 공급받는 기관의 허혈증상이 나타나는 경과를 보입니다. 침범된 혈관의 맥박이 소실되며 이런 현상은 쇄골하동맥에서 흔히 관찰됩니다.
임상 경과는 전격적이거나 지속적으로 진행되거나 혹은 안정화되며, 사망은 울혈성 심부전이나 뇌혈관계 병변과 연관되어 발생합니다.


5.진단

젊은 여성에서 말초혈관의 맥박이 감소하거나 없어지고 사지 혈압의 차이가 있으며 동맥 잡음이 들릴 때 타카야수 동맥염을 의심해야 합니다. 동맥 조영술상 불규칙적인 혈관벽, 협착 후 확장, 동맥류 형성 및 폐쇄, 측부 혈액 순환의 증가 등이 관찰되면 진단할 수 있습니다.


6.치료

질병의 경과는 다양하며 자연적으로 호전될 수도 있습니다. 보고된 사망률은 10~75%로 다양합니다. 부신피질 호르몬, 일반외과적 처치, 혈관 확장술 등을 사용할 수 있으며 부신피질 호르몬에 반응이 없는 경우 메쏘트렉세이트를 사용할 수 있습니다.