질문
키아리 증후군 이라는 희귀난치병 진단받았습니다
키아리 증후군 이라는 희귀난치병 진단받았습니다
아직 키아리에 맞는 증상이 없고요 뇌mri만 찍었고 여기에서 볼때는 공동증은 아직 없는거 같다며 6개월뒤 경추 mri찍기로 했습니다. 키아리가 후두감압술?이라는 수술법으로 호전가능하다 하는데 증상이 없으면 그냥 있어도 되는지 증상이 없을때 수술해야 하는지 나중에 증상이 생기면 수술을 해야 하는지 궁금합니다.
답변
Re : 키아리 증후군
안녕하세요, 하이닥 신경외과 상담의 조태구 입니다.
키아리 증후군은 선천성 뇌형성 부전으로 소뇌의 비정상적인 발달이 발생하여 소뇌의 일부가
뇌기저부를 통해 척수강 내로 탈출하여 소뇌와 척수 신경이 압박되면서 증상이 나타나는 질환으로
말씀하신대로 후두 감압술을 통해 압박받는 신경을 감압시키는 것이 치료 방법이며
현재 MRI 상 압박이 심하지 않으면서 증상이 없다면
MRI 촬영을 지속적으로 하면서 경과 관찰하면서 수술 시기를 조율하개 됩니다.
너무 불안해 하지 마시고
주치의 선생님의 판단을 신뢰하시면서
경과 관찰하시는 것이 좋겠습니다.
빠른 쾌유를 빕니다.
키아리 증후군은 선천성 뇌형성 부전으로 소뇌의 비정상적인 발달이 발생하여 소뇌의 일부가
뇌기저부를 통해 척수강 내로 탈출하여 소뇌와 척수 신경이 압박되면서 증상이 나타나는 질환으로
말씀하신대로 후두 감압술을 통해 압박받는 신경을 감압시키는 것이 치료 방법이며
현재 MRI 상 압박이 심하지 않으면서 증상이 없다면
MRI 촬영을 지속적으로 하면서 경과 관찰하면서 수술 시기를 조율하개 됩니다.
너무 불안해 하지 마시고
주치의 선생님의 판단을 신뢰하시면서
경과 관찰하시는 것이 좋겠습니다.
빠른 쾌유를 빕니다.
* 본 답변은 참고용으로 의학적 판단이나 진료행위로 해석될 수 없습니다.
답변
Re : 키아리 증후군안녕하세요, 하이닥 영상의학과 상담의 박재형 입니다.
키아리도 소분류가 많습니다. 경추 MR 을 보아야 겠지만, 30세 까지 무증상이라면 신경관 폐쇄로 인한 증상은 나타나지 않으신것 같습니다. 영상을 보면 폐색 여부를 알 수 있으며, 지켜보자는 얘기를 들으신 것을 보면, 영상에서도 폐색은 뚜렷하시지 않은 것 같습니다.
무증상이시면 지켜보시면 되겠습니다.
키아리도 소분류가 많습니다. 경추 MR 을 보아야 겠지만, 30세 까지 무증상이라면 신경관 폐쇄로 인한 증상은 나타나지 않으신것 같습니다. 영상을 보면 폐색 여부를 알 수 있으며, 지켜보자는 얘기를 들으신 것을 보면, 영상에서도 폐색은 뚜렷하시지 않은 것 같습니다.
무증상이시면 지켜보시면 되겠습니다.
* 본 답변은 참고용으로 의학적 판단이나 진료행위로 해석될 수 없습니다.