안녕하세요. 하이닥 응급의학과 상담의 한재병입니다.

적혀있는 결과는 말씀하신 듯이 특발성 폐섬유화증이 맞습니다. 이런 말씀 드리기 뭣하지만, 예후 자체는 상당히 좋지 않습니다.

안녕하세요. 하이닥 내과 상담의 김범철입니다.
간질성폐질환(interstitial lung disease, ILD) 입니다.

폐는 호흡에 있어서 공기교환을 직접적으로 담당하는 폐포와 이들을 연결하는 사이질(interstitium, 폐간질)로 구성되어 있습니다. 이 부위의 증식과 함께 다양한 염증 세포의 침윤, 섬유화가 진행되어 폐가 점차 딱딱하게 굳어가는 질환을 간질성폐질환(interstitial lung disease, ILD)이라고 합니다.

간질성폐질환은 그 발생 원인에 따라 크게 4가지로 구분해 볼 수 있습니다. 발생 원인을 알 수 있는 경우 중에는 광부나 석공 등에서 볼 수 있는 규폐증 등 직업성 간질성폐질환, 약물 유발성 폐렴 등 의인성 간질성폐질환, 류마티스관절염이나 루푸스와 같은 질환에서 함께 발생한 결체조직질환 연관 간질성폐질환 등이 있고, 이들에 해당하지 않는 원인이 불분명한 경우는 특발성으로 분류합니다.
간질성폐질환의 예후는 진단되는 질병에 따라 매우 다릅니다. 특발성폐섬유증의 경우 진단 후 평균생존기간이 3년 정도로 매우 예후가 나쁩니다. 명확한 진단 이후에도, 환자에 따라 다양한 임상 경과와 생존을 보입니다. 특발성비특이성간질성폐렴 및 특발성기질화폐렴은 치료에 잘 반응하고 양호한 예후를 보이나 재발이 비교적 흔합니다.