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심근경색증’ 검색 결과입니다.

[심근 경색] Myocardial infarction / 心筋梗塞症

심장 운동에 필요한 혈액을 공급하는 관상 동맥 안쪽에 혈전(핏덩어리)이 생겨 혈액의 흐름이 완전히 차단되면서 심장 근육의 일부가 죽고 기능이 저하되는 질환이다.

이미 동맥 경화가 진행되어 좁아진 혈관에 혈전이 생기면 혈관은 완전히 막히고 심장으로 가는 혈액 공급이 차단된다. 심장을 자동차의 엔진에 빗대면 연료 공급 파이프 여러 개 중 1~2개가 완전히 막혀 엔진 실린더 중 몇 개가 작동을 멈추는 상황이라고 할 수 있다. 이렇게 심장 근육에 공급되어야 할 혈액이 차단되어 일정한 시간(30분 이상)이 지나면 혈액을 받지 못하는 심장 근육은 세포가 죽어 기능을 상실한다. 세포가 많이 죽을수록 더 많은 심장 근육의 부위가 기능을 잃고, 그에 따라 질환의 정도와 위험도가 증가한다.

- 양상으로 보아 협심증과 증상이 비슷하다.
- 앞가슴의 뻐근한 통증 혹은 죄어드는 듯한 느낌과 더불어 숨이 막히는 듯한 증상이 갑자기 발생한다.
- 다만 협심증으로 인한 통증이 활동이나 운동할 경우에만 발생하는 데 비하여 심근 경색의 통증은 안정 시에도 발생할 수 있다. 지속 시간이 30분 이상인 것과 니트로글리세린 설하정 등의 간단한 응급조치로 잘 조절되지 않는 것 등이 특징이다.

치료 원칙은 시간 단축이 핵심이다. 관상 동맥이 막혀 있는 시간이 길수록 살릴 수 있는 심장 근육의 양은 줄어들기 때문에 최대한 빨리 치료하여야 한다. 혈전 용해제로 혈전을 제거하고 수술을 시행한다. 적어도 발생 후 6~12시간 안에 치료를 시작하여야 한다.

담배를 끊고 혈압과 콜레스테롤을 적정 수준으로 관리하는 것이 가장 중요하다.

[이럴 땐 의사에게]
운동이나 활동 중 또는 안정 상태에서라도 가슴의 ‘죄어드는’ 듯한 통증이나 ‘뻐근한’ 양상의 통증이 발생하여 15~30분 동안 지속되는 경우에는 빨리 가까운 병원으로 가야 한다. 또 특별한 운동이나 일을 하지 않았는데도 갑자기 숨이 가빠지면서 체한 것처럼 명치가 죄는 듯한 통증이 발생하고 이러한 통증이 가라앉지 않으면 응급실을 찾아 심전도 검사 등을 하는 것이 좋다.

[심근 경색 후 심실중격 결손] / 心筋梗塞後心室中隔缺損症

심근 경색증의 드문 합병증으로, 심실중격(심실 사이막) 부위에 혈류 공급이 차단되어 파열되면서 결손이 생긴 상태를 말한다.

보통 심근 경색증의 첫 발생 때 생기고, 좌전 하행 관상 동맥의 완전 폐쇄와 함께 나타난다.
심실중격 결손이 가장 잘 생기는 장소는, 앞쪽 또는 심첨부(심장의 꼭지점 부분) 쪽의 심실중격으로, 주로 심실의 앞쪽 벽에 나타나는 심근 경색증과 연관되어 있다. 심실중격에 여러 개의 결손이 생길 수도 있다.

심근 경색증이 생긴 지 1~23일 사이에, 갑자기 거친 심(心) 잡음이 들리면서 어느 정도 혈압이 흔들리고 맥박이 불안정한 소견을 보인다. 이러한 소견은 심근 경색증 후 심장 판막의 구조 중 하나인 유두근(판막을 잡아당기는 근육)의 파열에 따른 승모판 폐쇄 부전에서도 보일 수 있기 때문에, 이런 소견이 관찰되면 즉시 초음파 검사를 시행하여 감별 진단을 하여야 한다.
경색 후 심실중격 결손이 나타난 직후의 사망률이 가장 높고, 그 후 점차 사망률이 감소하는 양상을 보인다. 즉 환자의 75% 정도만이 발병 후 24시간 이상 생존하고, 50%가 1주, 30% 미만에서 2주, 20%가 4주 이상 생존한다. 심근 기능의 약화로 전신 장기의 장애가 일어날 수 있다.

- 수술 적응증 : 심근 경색증의 합병증으로 생긴 심실중격 결손은 항상 큰 좌우 단락을 형성하기 때문에, 그 존재 자체로 수술 적응증이 된다.
- 수술 시기 : 환자의 혈역학적 상태가 좋을 때는, 심실중격 결손의 가장자리가 단단해지게 2~3주 이상 기다렸다가 수술하는 것이 바람직하다. 이때 안전하고 확실하게 패치(patch)로 심실 중격 결손을 봉합하여 주는 것이 좋다. 그러나 불행히도 이런 경우는 드물고, 환자의 대부분에서 심인성(정신탓)

[심근 경색 식이] Myocardial infarction diet / 心筋梗塞食餌

심근경색은 대개 동맥 경화로 좁아진 관상동맥이 혈전에 의해 막혀 갑작스런 혈류의 감소로 인해 심근 조직에 허혈성 괴사가 초래되는 질환을 말한다. 한번 심근 경색이 발생하여 제대로 신속한 치료가 되지 않는 경우에는 원칙적으로 정상으로 돌아올 수 없는 상태이며, 그러므로 신속한 치료와 치료 후 지속적인 관리가 필요한 질환이기도 하다.

- 심장의 부담을 줄인다.
- 혈청 콜레스테롤과 중성 지방 농도를 200mg/dL로 유지한다.
- 체중을 조절한다.
- 심장 질환의 위험 요인과 관련된 식습관을 수정한다.
- 건전한 생활 방식을 수립한다.
- 혈청 호모시스테인(Homocystein)의 농도를 정상으로 유지한다.

- 소량씩 자주 먹는다.
- 염분, 콜레스테롤, 지방을 제한한다.
- 처음 24시간 동안은 유동식(미음)을 제공하고 그 후 적응도에 따라 연식(죽)에서 상식(밥)으로 서서히 진전시킨다.
- 체중 감량이 필요한 경우 열량 섭취를 줄인다.
- 고호모스스테인 혈증(Hyperhomocysteinemia)인 경우 잡곡, 살코기, 콩류, 푸른 잎 채소 등 엽산, 비타민 B6, 비타민 B12가 많이 함유된 식품을 선택한다.

[뇌경색] Cerebral infarction / 腦梗塞症

뇌로 가는 동맥이 막혀서 뇌 조직이 괴사에 빠지는 병을 말한다. 뇌 신경 세포에 5분 정도 혈액 공급이 되지 않으면 뇌 신경 세포가 죽게 되어 뇌경색에 이르게 된다. 뇌 신경 세포는 한번 손상을 당하면 재생이 되지 않는다. 정도의 차이는 있지만 반드시 장애가 남게 된다.

동맥 경화증이 발생하여 뇌혈관이 좁아진 곳에 혈전이 침착되어 막힐 경우나, 심장 질환이나 경동맥의 혈전에서 핏덩어리가 떨어져 나와 뇌혈관을 막는 경우에 발생한다. 이런 혈전과 색전을 잘 일으키는 요인으로는 당뇨병, 고혈압, 흡연, 비만, 고콜레스테롤증, 심장병, 경구 피임약 등이 있고, 이런 요인들은 뇌경색이 발생하는 이차적 원인이 된다.

뇌혈관이 막히게 되면 막힌 혈관의 부위에 따라서 다양한 증상이 나타나게 된다. 혈관이 막힌 정도에 따라 증상이 시작된 후 수 분 또는 수 시간 내에 사라져 완전 회복이 가능한 경우도 있지만, 증상이 심해져서 전신 마비가 일어나거나 생명을 잃는 경우도 있다. 심한 두통, 한쪽 팔과 다리가 마비되거나 감각이 없는 증상이 가장 흔하며, 물체가 둘로 보이는 복시, 언어 장애, 몸의 중심을 잡지 못할 정도의 어지러움, 음식을 삼키지 못하는 연하 곤란증 등이 나타나기도 한다.

치료 방법에는 혈전 용해제로 혈전을 파괴하거나 기계적으로 제거함으로써 폐색을 없애는 방법이 있다. 혈류가 빨리 회복될수록 뇌세포의 파괴는 줄어든다.
다른 방법은 혈전의 확대를 최소화하거나 새로운 혈전 형성을 방지하는 것이다. 이를 위해 아스피린 등으로 약물 치료를 하여 혈소판 응집을 예방한다. 그러나 이런 방법들은 어디까지나 보조적인 수단이지 근본적 해결책은 아니다.

뇌경색을 예방하기 위해서는 다음 사항을 주의해야 한다.
- 위험 인자(비만, 스트레스, 먹는 피임약 등)를 줄인다.
- 고혈압, 고지질 혈증, 당뇨, 심장병 등이 있는지 정기적으로 병원에서 진단을 받아 적극적으로 치료한다.
- 평소에 규칙적인 식사와 콜레스테롤의 섭취를 제한하도록 한다.
- 금주, 금연, 운동을 통해 좀 더 적극적으로 예방하도록 한다.

[심근병증] Cardiomyopathy / 心筋病症

심장의 근육이 늘어나는 질병이다.

고혈압, 선천 판막 질환, 관상 동맥 질환, 동맥 질환, 심근막의 이상 없이 심근의 이상으로 발생하는 질환으로 원인을 모르는 경우와 2차적인 원인에 의한 경우로 나눌 수 있다. 임상 증상에 따라 확장형, 제한형, 비후형으로 나뉜다.

호흡 곤란, 가슴 통증, 심계 항진 등이 나타난다.

아직까지 뚜렷한 치료가 없다. 지속적인 약물 요법으로 증상적인 치료와 유지를 한다.

고혈압, 관상 동맥 질환 등 원인 질환을 예방하는 것이다.

[심근염] Myocarditis / 心筋炎

주로 감염에 의해 유발되는 심근 세포, 세포간질, 혈관, 심막 등의 염증 반응으로 인하여 심장 기능에 장애를 일으키는 질환이다. 심근 경색과 비슷하지만 관상 동맥이 막히지 않는다는 점이 다르다.

바이러스, 박테리아, 균류, 기생충 감염에 의하여 가장 많이 발생한다. 감염에 의해 심근 세포의 손상 또는 심근 세포에 작용하는 독소의 생성, 그 밖에 감염에 의하여 유발되는 심근 세포에 대한 면역 반응 등으로 발생한다.

다양한 증상이 나타난다. 찌르는 듯한 가슴 통증, 울혈 심부전으로 인한 부종, 호흡 곤란, 간 비대, 부정맥으로 인한 심계 항진 등이 나타날 수 있다. 신생아는 열, 심부전, 호흡 곤란, 청색증, 부정맥, 산증, 쇼크와 같은 중한 증상이 나타나는 경우가 많다. 어린이는 급성 심부전이 나타날 수 있으나 대부분 천천히 진행된다. 심근염이 심해지면 혼수상태에 빠질 수도 있다.

전신 증상에 대한 약물 치료가 주된 치료이다. 증상의 정도에 따라 입원하기도 한다. 심부전에 대한 치료로 이뇨제와 강심제 등이 도움이 될 수 있으나, 강심제에 민감한 경우에는 주의한다. 스테로이드, 면역 억제제 등의 치료 효과에 대해서는 아직 논란이 있다. 최근에 소아의 경우 감마 글로불린의 투여가 좌심실 기능의 호전을 가져올 수 있다고 알려져 심근염의 치료에서 추천된다.

특별한 예방법은 없다. 감기 등의 증상 후 호흡 곤란, 피로, 심계 항진 등의 심부전 증상이 나타날 경우 심근염일 수도 있다.

[허혈 심근병증] Ischemic Cardiomyopathy / 虛血心根病症

심장 근육에 이상이 있는 질환이다. 관상 동맥의 협착과 폐쇄 때문에 여러 차례 심근 경색과 만성적인 심근의 허혈(심장 조직에 혈액이 공급되지 않는 상태)로 인하여 심장 근육의 수축 기능이 매우 저하되고 좌심실이 확장된 상태이다.

관상 동맥의 협착이나 폐쇄 등으로 인하여 심장 근육 기능이 심하게 저하되어 심부전 증상이 나타나는 상태이다. 대부분의 관상 동맥 질환이 원인이 될 수 있다.

심부전과 같은 전체적인 심장 기능의 저하가 나타난다. 계단을 오르거나 과도한 활동을 할 때 호흡 곤란이 나타나고, 혈액이 정체되면서 다리나 온몸이 붓는다. 또 심한 피로감이 나타나 무력감을 느낀다. 예후가 좋지 않아 심부전이 악화되거나 심실에 잦은 맥박이 나타나 갑자기 사망할 수 있다.

원인 질환을 치료하는 것이 중요하다. 허혈 관상 동맥 질환의 치료와 심부전에 대한 약물 치료, 협착 또는 폐쇄된 관상 동맥에 대한 치료가 있다. 좁아진 관상 동맥을 치료하기 위하여 재관류를 시켜 주는 경피적 관상 동맥 확장 성형술, 관상 동맥 우회로술 등이 있다. 증상이 호전되기 어려울 때에는 심장 이식 수술을 시행할 수 있다.

관상 동맥 질환의 예방이 가장 중요하다. 동맥 경화를 예방하여 협심증이나 심근 경색 등의 발생을 예방하는 것이 최선이다. 적절한 열량, 저지방, 저나트륨 식단이 중요하고, 심장에 이상이 있을 때에는 빨리 병원을 찾는 것이 좋다.

[확장 심근병] Dilated cardiomyopathy / 擴張心根病

심장이 약해지고 커져 더 이상 효율적으로 혈액을 순환시킬 수 없는 상태를 말한다.

이유를 알 수 없는 특발성과 다른 원인에 의하여 발생하는 속발성으로 나눌 수 있다. 특발성은 유전적인 이유가 많다. 속발성은 관상 동맥 질환과 같은 허혈성 질환, 바이러스와 세균 등에 의한 심근염, 심장 판막증, 고혈압 등이 원인이 될 수 있다. 그 밖에도 독성 물질, 알코올, 코카인, 약물, 중금속, 전해질 불균형, 영양 결핍(타이아민 결핍) 등에 의해서도 발생할 수 있다.

일단 심장 근육이 손상되면 초기에는 이를 극복하기 위하여 맥박이 빨리 뛰거나 혈압을 올려 심장 박출량을 유지한다. 그러나 이러한 과정이 오래 지속되면 심장의 기능이 점점 저하되어 심장 근육이 손상되고 심장이 점점 커지게 된다. 이로 인하여 확장 심근병은 일반적인 심부전 증상이 모두 나타날 수 있다. 초기에는 운동할 때 호흡 곤란, 피로감이 나타난다. 점점 심해지면서 배에 물이 차고 온몸이 붓는다. 그 밖에 맥박이 빨라지거나 부정맥 등이 생길 수 있고 심장 마비가 발생할 수도 있다.

원인 질환에 대한 치료가 우선이다. 또 심부전을 악화시킬 수 있는 과음, 과도한 운동, 불규칙한 생활 등을 금한다. 전문적인 치료는 병원에서 하는데, 일반적으로 몸이 부으면 이뇨제를 사용한다. 심장 근육의 기능이 저하되었으면 앤지오텐신 전환 효소 저하제로 치료하고, 그 밖에 강심제, 혈관 확장제 등을 사용할 수 있다. 내과적인 치료에 잘 반응하지 않으면 수술할 수도 있는데, 흔히 시행하지는 않는다. 심부전이 심해지면 심장 이식 수술을 받아야 한다.

가장 일반적인 예방법은 원인 질환이 생기지 않도록 하거나, 원인 질환이 생겼을 때 적절히 치료하는 것이다. 초기에는 식이 요법, 운동 요법 등을 하여 적정 체중을 유지하고, 술을 금한다. 특히 저염식과 규칙적인 운동은 필수이다.

[이럴 땐 의사에게]
- 피로감, 운동 능력 저하가 나타난다. 예를 들면 3층 계단을 오르면 숨이 찬다.
- 원인 없이 체중이 증가한다.
- 자고 일어나면 손발이 붓는다.
- 잠자는 동안 3번 이상 소변을 본다.
- 약의 부작용
- 안정 시에도 맥박수가 분당 100회 이상이 지속된다.

[심근 성형술] Cardiomyoplasty / 心筋成形術

1985년 카르팡티에(Carpentier) 박사가 좌심실 종양 제거 후에 흉벽에 있는 광배근을 이용하여 성형술을 실시한 이후 현재까지 600예(例) 이상 실시되었으며, 주로 유럽과 남미 등지에서 활발하게 시도되고 있다. 아시아에서는 인도, 싱가포르, 타이완 등지에서 20예 이상 실시된 것으로 알려져 있으며, 한국에서도 일부 실시된 바 있다.
이 수술은 처음부터 심장 이식을 대체할 수 있는 수술로 시작한 것이 아니라, 심장 이식을 받을 때까지 임시로 심부전을 호전시키기 위하여 실시한 것이다.

대상 환자는 허혈성 심부전이나 특발성 심근증 환자로, 경구 약물 치료에도 호흡 곤란증 3단계를 나타내고, 광배근(넓은등근)에 손상이 없고, 심장 수술의 기왕력(旣往歷)이 없는 환자여야 한다.

기본 원리는 광배근을 박리하여 심장 주위에 감싸준 후, 6~12주에 걸쳐 점차 증가해서 전기 자극을 가함으로써 쉽게 피로해지는 골격근을 피로에 저항할 수 있는 근육으로 바꾼 후, 심박동에 맞추어 근육 수축을 시킴으로써 좌심실 기능 향상을 기대하는 것이다.
심근 성형술의 작용 기전은 골격근의 전기 자극에 따른 수축 보조 기능과 환상화(girdling) 효과로, 심근 긴장의 감소와 심실 재형성의 호전(reverse remodeling)에 의해 임상 증상이 개선된다.

심근 성형술은 특성상 몇 가지 장점이 있으나 이러한 장점은 곧 단점과도 연결된다.
1. 장점은 다음과 같다.
- 대부분의 수술에서 심장을 멈출 필요가 없기 때문에 심폐기를 필요로 하지 않는다.
- 심장 이식과 같이 뇌사 환자의 심장을 필요로 하지 않으며 면역 억제제의 투여 또한 필요 없다.
- 자기 몸의 광배근을 이용하므로 거부 반응이나 혈전, 이물질로 생기는 염증 등의 반응이 없다.
2. 단점은 다음과 같다.
- 근육 자극 훈련이 완전히 끝나는 동안 자신의 심장에 의해서만 수술 후의 과정을 견뎌 내야 하므로, 심장 상태가 아주 나쁜 환자에게는 실시할 수 없다. 심장 이식은 수술 후 새로운 심장이 이식되므로 환자 자신의 심장이 아무리 나쁘더라도 다른 장기의 상태만 좋으면 되지만, 심근 성형술의 경우는 자기 심장을 그대로 두고 근육편을 덮어 주는 수술이므로 어느 정도 자신의 심장 기능이 유지되는 환자여야 한다. 따라서 심장 이식 대상 환자가 모두 심근 성형술을 받을 수는 없다. 이 중에서 보통 25~30%만 적응된다.
- 특수한 근육 자극기가 필요한데, 그 가격이 만만치 않다.
- 환자의 맥박이 반드시 동율동(sinus rhythm)이어야 한다.
- 승모 판막의 부전 정도가 2도(Grade II)를 넘지 않아야 한다.
- 이와 같은 단점으로, 현재는 거의 실시되지 않고 있다.

[수전(손떨림)] Hand tremor / 手顫症

수전증(hand tremor, 手顫症)이란 말 그대로 손이 떨리는 증상을 말한다.

손의 근육을 조절하는 뇌의 어떤 부분에 장애가 있을 경우 수전증이 나타날 수 있다. 진전을 일으킬 수 있는 신경계 질환에는 다발성 경화증, 뇌졸중, 외상성 뇌 손상, 신경 퇴행성 질병 등이 있다. 약물 사용(암페타민, 카페인, 코티코스테로이드 등), 알코올 남용이나 금단, 수은 중독 등도 원인이 될 수 있다.

- 본태성 진전증
원인이 분명하지 않은 떨림증이라는 뜻으로 주로 손에 나타나며 이 경우 수전증이라고 불린다. 4~8Hz 의 비교적 낮은 횟수의 수전증으로 50% 이상의 경우 가족력이 동반된다.
어느 연령에서도 발병이 가증하나 10대와 50대에 가장 많은 발병률을 보이고 있고 65세 이상의 나이에서 발병되면 노인성 진전이라고 한다.

- 소뇌성 진전
행동이 계속되거나 세밀한 조정이 필요한 경우에 규칙적이지 못한 떨림이 일시적으로 나타나려 하는데 하려던 행동을 어렵게 만들어 환자가 그 동안 해오던 숙련된 행동의 장애가 나타나게 되는 것을 소뇌성 진전이라고 한다.

- 파킨슨씨 병 진전
파킨슨씨 병의 환자에게서 관찰되는 가장 특징적인 떨림을 말한다. 길항근의 교차와 수축으로 인하여 나타나며 손과 팔에 가장 흔히 나타난다. 동작 중보다는 정지 중이나 휴식 중에 나타나기 때문에 안정 시 진전이라고도 부르며 의식적인 행동으로 중지 시킬 수 있다.

진전증은 그 종류가 다양하고 그 각각이 서로 달라 치료의 방법에 차이가 있는 것은 당연하며 각 치료에 대한 반응도 다양하다. 떨리는 증상 뒤에 숨겨진 여러 가지 질환을 찾아내어 치료하는 것이 중요하다. 그리고 적절한 조기 진단을 통해 치료 시기를 놓치지 않아야 한다.

- 약물치료
진전의 여러 형태에 사용할 수 있다. 파킨슨씨 병 진전에는 L-DOPA나 브로모크립틴 등을 사용하고, 본태성 진전증에는 프로프라놀롤, 나돌롤 등의 베타 차단제를 사용한다. 소뇌성 진전은 일반적으로 약물 치료에 반응하지 않는다.
- 보톡스 주사
- 뇌 정위 수술
진전을 유발시키는 카페인이나 다른 자극 물질을 식사에서 제거해야 한다. 물리 치료는 진전을 감소시키는데 도움을 주고 균형과 근육 조절 능력을 향상시킨다.

수전증은 중풍으로 인해 나타나는 증상인가?

손이 떨리면 혹시 중풍이 아닌가 하는 생각을 많이 하는데, 뇌졸중(중풍)에 의한 수전증은 손 끝에 힘이 빠지면서 손이 흔들린다고 느끼게 되는 것이다. 이 흔들림은 진전의 규칙적이고 리듬 있게 떨리는 것과는 거리가 있는 것이므로 수전증이라고 할 수 없다. 그러므로 수전증은 중풍이 아니며 단순히 손에 국한되어 나타나는 문제는 더욱이 아니기 때문에 전문의의 진찰을 받는 것이 좋다.

[무과립구] Agranulocytosis / 無顆粒球症

무과립구증 (Agranulocytosis, 無顆粒球症)은 혈액 가운데 호중구의 수가 현저히 감소되는 질환이다.

약물이나 어떤 감염에서 오는 경우가 많다. 약물에 의한 발병으로는 아미노파린(aminopyrin) 혹은 다이피론(dipyrone)에 의한 무과립구증 은 면역학적 기전으로 일어나며, 감작된 사람의 경우에는 소량으로도 급속히 발병한다. 페노싸이아진(phenothiazine)이나 티오우라실(thiouracil) 유도체에 의한 무과립구증 은 과립구 감소가 더 서서히 일어난다. 선천적으로 오는 경우도 있는데, 스칸디나비아에서 코스트만씨 병(Kostman병)으로 알려진 무과립구증 은 상염색체 열성으로 유전되며, 미국 등에서는 산발적으로 발생하기도 한다. 골수에서 호중구의 성숙이 전골수구나 골수구의 단계에서 정지되어 있거나, 비장이 호중구의 공급속도보다 더 빨리 호중구를 제거하기 때문에 호중구의 수가 줄어들게 된다. 드물게는 원인을 알 수 없는 경우도 있다.

- 약물에 의한 발병: 아미노파인 혹은 다이피론에 의한 무과립구증 은 면역학적 기전으로 일어나며, 감작된 사람의 경우에는 소량으로도 급속히 발병한다. 페노싸이아진이나 티오우라실 유도체에 의한 무과립구증 은 과립구 감소가 더 서서히 일어난다.

- 감염에 의한 발병: 세균으로 장티푸스, 파라티푸스, 가끔 야토병에서 나타난다. 또는 결핵이나 패혈증등 매우 심한 감염의 결과 나타난다.

미열, 권태감, 두통, 식욕 부진 같은 가벼운 증세로부터 심한 감염 증상에 이르기까지 여러 정도의 증상이 나타난다. 호중구 감소증으로 인하여 이차적으로 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴과 같은 심한 감염이 일어날 수 있다. 임상 증상은 일차적 및 합병된 병의 상태에 따라 여러 증세가 나타난다. 일반적 합병증으로는 화농성 혹은 장내 세균 감염이 증가하며, 항생제가 나오기 전에는 이로 인해 80~90% 치명률을 보였으나 다양한 항생제의 개발로 치명적인 2차적 감염을 막음으로써 이 병의 예후는 많이 좋아졌다.

원인이 알려져 있을 때에는 원인 물질을 제거하고, 이차적인 감염을 예방 및 치료한다. 면역학적 기전이 호중구 감소에 일부 관여되어 있는 경우에는 스테로이드(corticosteroid)를 사용하면 많은 도움이 된다. 비장기능 항진증으로 인한 경우에는 비장절제가 도움이 된다. 심한 선천성 무과립구증 에서는 스테로이드(corticosteroid)나 비장 적출은 효과가 없고, 골수 이식만이 효과적이다. 과립구 수혈은 그람 음성 패혈증에 효과적이나, 감염을 예방한다는 증거는 없다. 또한 최근에는 조혈세포 성장자극인자(CSF)의 투여로 과립구 조혈을 증가시킨다.

약물이나 감염 등의 이차적인 원인에 의하여 발생된 무과립구증 의 경우에는 그 유발 요인들을 피하여야 한다. 선천적인 경우에는 생성 자체가 감소하는 경우이므로 최소한으로 감염을 줄이기 위하여 조혈세포 성장인자를 투여하여 과립구수를 증가시켜야 한다.

[규폐] Silicosis / 硅肺症

규폐증(Silicosis, 硅肺症)은 규소를 함유한 분진에 오랜 기간, 과다하게 노출됨으로써 발생되는 폐의 만성 섬유화성 병변을 일으키는 것을 뜻한다.

규소 분진의 흡입이 원인이며 발생은 분진의 크기나 농도, 분진 노출 기간과 같은 직접적인 요인 이외에도 연령, 방진 마스크 착용여부, 작업 강도, 환기 시설, 개인별 차이 등 여러 가지 요소들이 관여한다. 광산업, 분사 연마업, 절단, 암석 채광, 화학 공업 등의 직업에 종사하고 있는 사람들에게서 나타나는 직업병 중의 하나로 나타난다. 규사 분진은 다른 입자들에 비해 폐에서 강한 염증 반응을 일으켜 시간이 지남에 따라 염증이 두터워지고 흉터로 변해 산소 공급에 있어 장애를 일으키며 특히 흡연자의 경우 진행 속도가 빠르고 악화되는 정도가 더 심하다.

초기에 나타나는 증상은 숨이 짧아지고 기침이 나며 가래가 없거나 약간 나온다. 말기가 되면 손톱이 파랗게 되고 목쉼, 흉통, 혈담, 호흡 곤란, 식욕 상실 등의 증상이 나타난다.

- 합병증 및 기도 감염에 대한 치료: 폐 또는 기도의 감염은 규폐성에 있어서 폐의 섬유화 증식에 영향을 미치기 때문에 관리하여야 한다. 병발하기 쉬운 합병증으로는 폐결핵, 폐기종, 자연 기흉, 폐성심 또는 만성 기관지염 등이다.
- 스테로이드 요법: 장기 투여 시 위험성 따르기 때문에 널리 이용되지 못하고 단기 투여로 시행한다.
- 에어로졸 요법: 약제를 일정한 농도의 부유액으로 만들어 흡입시켜 기관지 내 투여하는 방법으로 기도 폐쇄나 무기폐 등의 부위에는 약재 도달의 어려움이 있다.
- 호흡운동: 호흡근과 횡경막의 신축 운동을 인위적으로 시킴으로써 자연 호흡에 도움을 준다.
- 전기적 복식 호흡: 벨트를 복부에 감고 환자의 호흡수에 알맞게 감겨진 벨트를 신축시킴으로써 복식 호흡을 시키는 방법으로 흉식 호흡을 하려 하는 규폐증 환자들에게 유효한 방법이다.
- 간헐적 양압 호흡: 산소를 양압하에서 간헐적으로 흡입시켜 폐의 산소 확산에 도움을 준다.

정기적인 흉부 엑스선 검사와 폐기능 검사를 시행하여야 하며 더 이상 규사 분진에 노출되지 않도록 하는 것이 병의 진행 속도를 늦추는 방법이다. 흡연자의 경우 반드시 담배를 끊어야 한다. 위험 지역 근로자들에게 작업용 마스크나 호흡기, 환기 후드 등과 같은 보호 장치를 사용해야 하며 합병증으로 인해 발생할 수 있는 기침, 객혈, 체중 감소 등의 변화를 꾸준히 관찰해야 한다. 또한 수산화 알루미늄의 흡입은 규폐증의 발생과 진행을 저지시킨다

- 작업 환경: 분진 작업 여부
- 흉부 엑스선: 흉부 촬영 소견상 규폐 결혈성 음영이 관찰됨
- 동맥 내 혈액 가스 분압 : 중증 규폐증이나 규폐증 합병증이 동반되었을 때 변동 관찰
- 심폐 기능 검사 : 우리나라 규폐 진단 시 사용되는 심폐 기능 항목(폐활량, 최대 환기량, 일초량, 환기 예비율, 일초율, 운동 지수, 안정 시 환기량, 환기 지수, 운동시 환기량)

[백반] Vitiligo / 白斑症

백피증(Vitiligo(Albinism, 白皮症)이란 태어날 때부터 멜라닌 색소의 분포와 합성 대사 과정에 이상이 생겨 피부나 머리카락, 눈동자 등이 제 빛을 지니지 못하는 유전 질환을 뜻한다. 발육이나 지능 상태에 장애를 수반하는 경우가 많다

1. 멜라닌 색소 결핍
멜라닌(melanin)은 melanosome내에 있는 tyrosine으로부터 melanocytes에 의해 합성되는 색소로 백색증의 원인중의 하나는 이 tyrosine이라는 아미노산의 물질대사에 다양한 결함으로 멜라닌(melanin)색소가 우리 몸에서 생산되지 못해 생겨난다. 전신성 백피증(Oculocutaneous albinism)의 경우 상염색체 열성 유전이며 안성 백피증(Ocular albinism)은 상염색체 우성 또는 상염색체 열성, X-연관 유전이다. X-연관으로 유전되는 형태는 남성에게만 발생한다. 부분 백피증(Partial Albinism)은 상염색체 우성 유전으로 발생한다.

2. 다른 질환과 관련한 부분적인 백피증
바덴부르그 증후군(Waardenburg syndrome; 하얀 앞머리와 홍채의 색소 결핍 증상을 보임), 하가시 이상증(Chediak-Higashi syndrome; 피부의 부분적인 색소 결핍 증상을 보임), 결절성 경화증(Tuberous sclerosis; 피부의 하얀 반점 등 부분적 피부 색소 결핍 증상을 보임)등이 있다.

전신성 백피증의 피부는 하얗고, 모발은 황백색이며, 홍채가 투명에 가깝다. 심한 눈부심과 안구 진탕을 볼 수 있다. 안성 백피증은 피부, 모발에는 이상이 없고, 눈의 색소 결손만을 나타내며, 눈부심과 안구 진탕, 시력 장애가 있다. 부분성 백피증은 안 증상은 없고, 모발과 피부의 부분적인 색소 결손을 보인다. 두부에는 앞부분의 모발에 삼각형의 색소 결손을 나타내며, 부분적인 피부의 색소 결손이 있다. 간혹 턱의 중앙에 백반이 있거나, 흉부, 복부에도 여러 가지 크기의 백반을 볼 수 있다.

명확한 치료 방법은 밝혀진 바 없으며 증상에 따른 처치를 통해 부작용과 합병증을 줄인다. 피부 보호를 위해 태양 광선을 차단해 주어야 하고, 외출 시 긴 소매 상의와 긴 바지, 자외선 차단제 등에 신경 써야 한다.

유전 질환으로 근본적인 예방은 어려우며 안질환 및 피부암을 예방하기 위해 태양 광선으로부터 눈과 피부를 보호하는 것이 중요하다.

[입술갈림] Cleft lip /

태생기에 발생하는 안면 장애로 심각한 기형을 동반하는 질병이다. 구순열(口蓋裂)이라고도 한다.

입술갈림증은 상악골과 내비 돌기(median nasal process)의 융합 부전으로 발생한다. 중앙선에서의 윗입술의 결합은 태생기 7~8주 사이에 완성되는데, 이 시기에 중배엽의 결손 및 증식 장애에 기인하며, 원인은 대부분의 경우 유전 인자와 환경 인자가 혼합된 형태이다.
- 유전적 유인은 전체의 약 30%를 차지하며, 나머지 70%는 환경적 요인에 의한 것으로 알려져 있다.
- 환경적인 요인으로는 비타민 결핍이나 과다 복용 등의 불균형적인 영양 상태, 스테로이드나 진정제 등의 약물, 저산소증이 원인으로 생각되며, 최근에는 흡연이나 공해도 영향을 미치는 것으로 알려져 있다.

입술과 잇몸이 좌우 또는 양쪽으로 갈라져 있다. 완전히 갈라져 있는 완전형과 일부 부분만 갈려져 있는 부분형으로 나눌 수 있는데, 입술에 약간의 상처가 있는 형태로부터 콧속까지 입술이 완전히 분리된 형태까지 다양하다. 단순히 윗입술이 갈라졌다는 것 이외에도 피부는 물론 근육, 코의 연골, 위턱뼈 및 치아의 발육에도 영향을 미쳐 얼굴 전체가 이상한 모습으로 보이게 된다.

입술갈림증이 있는 아동의 치료에는 많은 전문가의 협동과 노력이 필요하다. 입술갈림증은 외관상 보기에 흉하므로 가능한 한 빠른 교정을 요한다. 수술은 출생 후 약 3~5개월에 하게 된다. 1차 수술의 결과가 아이의 평생을 좌우하게 되므로 전문의와 꼭 상담 후 치료에 임해야 한다.

- 특별한 예방법은 알려진 것이 없고, 일반적인 임신 시의 주의 사항을 지킨다.
- 임신 초기에 풍진 등의 감염을 피하고, 수면제나 스테로이드 제제 등의 약물 복용 등을 삼가며 과로나 흡연은 피하는 것이 좋다.
- 유전되는 과정에 대해서는 밝혀진 것이 없으나, 부모의 연령이 높을수록 발생 빈도가 높아진다.

[노출] Exhibitionism / 露出症

절시증(Scopophilia)이라고도 한다. 노출증과는 반대로 다른 사람들의 나체나 성행위 또는 옷 벗는 행동을 훔쳐보는 것에 대한 욕구를 가지며, 이러한 행동을 하는 것을 말한다.
대개 훔쳐본 장면을 회상하면서 자위행위를 하고 이때에 절정감을 느낀다.
상대에게 성행위를 요구하지 않으며, 자신이 몰래 본 사람들이 보고 있다는 것을 알면 얼마나 무안하고 창피할 것인가 하는 생각을 즐긴다.
대개 남자에 흔하며 초기 성년기에 발병해 만성화된다.

자신의 성기를 노출시킴으로써 자신이 거세되지 않았음을 스스로 확인하려고 하며, 상대가 놀라거나 혐오하는 반응을 보며 자신이 거세 불안을 극복하고 여성을 정복하였다는 느낌을 갖는다고 한다. 이는 여성으로부터 모욕을 받았거나 지배적이고 공격적인 어머니 밑에서 성장하면서 남성적 주체성에 위협을 받았기 때문이라고 설명된다.
성기 노출은 남성적 주체성을 회복하고자 하는 시도이며, 이때 대상을 자신을 모욕했던 여성이나, 지배적인 어머니의 대리인으로 간주한다.

- 성기를 노출하는 장면을 상상하면서 성적 흥분을 느끼고 자위행위를 통해 절정감을 느낀다.
- 성기를 노출하고자 하는 욕구나 공상을 가지고 있고 실제로 성기를 노출시키나, 성행위를 요구하지는 않는다.
- 일부 노출증 환자의 경우 청소년기에 소아 성애증에 빠질 수 있으며, 관음증과 동성애가 나타나기도 한다.
- 노출증적 행동으로 인한 체포 경력으로 사회적 기능 장애가 초래한다.

동기가 없는 경우 치료가 어렵지만, 환자가 협조적인 경우에는 정신 분석적 정신 치료나 통찰 정신 치료가 효과적이다. 이러한 정신 치료는 성도착이 아동기 발달 과정에서 일어난 정신적 문제라는 것을 이해하고 통찰하도록 하는 것이다. 그리고 과거 경험에 대한 접근을 통해 그 내용을 교정해 나간다.
충동을 느낄 때 나쁜 냄새를 맡게 하거나 전기 자극을 주는 혐오 요법이나 성도착에 영향을 미치는 조건들을 제거하고 새로운 행동을 강화함으로써 학습하게 하는 행동 치료도 시도된다.
성욕이 과다할 경우에는 성욕을 감퇴시키는 약물을 사용하기도 하고, 보조 치료로 성 치료가 사용될 수 있다.

- 치료가 어려우므로 예방이 중요하다.
- 소아기 성교육과 부모로부터의 적절한 관심, 좋은 부모 자녀 관계를 통한 건강한 자아 발달이 필수적이다.

[관음] Voyeurism / 觀淫症

절시증이라고도 한다. 노출증과는 반대로 다른 사람들의 나체나 성행위 또는 옷 벗는 행동을 훔쳐보는 것에 대한 욕구를 가지며 이러한 행동을 하는 것을 말한다. 대개 훔쳐본 장면을 회상하면서 자위 행위를 하고 이 때에 절정감을 느낀다. 상대에게 성행위를 요구하지 않으며, 자신이 몰래 본 사람들이 보고 있다는 것을 알면 얼마나 무안하고 창피할 것인가 하는 생각을 즐긴다. 대개 남자에 흔하며 초기 성년기에 발병해 만성화된다.

어린 시절 우연히 보았던 성적 장면을 반복적으로 보려고 하는 것이 특징이다. 어린 시절의 경험은 소아의 거세 불안을 자극하고 성인이 되었을 때, 이를 극복하기 위해 성적으로 흥분을 일으키는 장면을 훔쳐보는 행동을 반복한다는 설명이 있다.
또 다른 설명으로는, 잡힐 것 같은 불안한 상황이 성적 쾌감을 일으킨다는 것이다. 따라서 정상적인 성적 관찰에서는 성적 흥분을 느끼지 못하고 비정상적인 훔쳐보기를 통해 절정감을 느낀다고 한다.

타인의 나체나 성행위, 옷 벗는 장면을 보고자 하는 욕구를 가지고 있으며, 이런 공상을 즐기거나 직접 이와 같은 행동을 한다. 대개 상대에게 성행위를 요구하지는 않으며, 보통 훔쳐보기를 하고 있는 동안 또는, 그 후의 자위 행위로 절정감을 경험한다.
대개 15세 이전에 발병되며, 만성화 된다. 관음증 은 보는 것으로부터 점차 만지고 붙잡는 행위, 즉, 강간이나 피학증으로 발전할 수 있다. 보통 여자 기숙사, 목욕탕을 배회하다 치한으로 몰리고 경찰에 체포되기도 한다.

동기가 없는 경우 치료가 어렵지만 환자가 협조적인 경우에는 정신 분석적 정신 치료나 통찰 정신 치료가 효과적이다. 이러한 정신 치료는 성도착이 아동기 발달 과정에서 일어난 정신적 문제라는 것을 이해하고 통찰하도록 하는 것이다. 그리고 과거 경험에 대한 접근을 통해 그 내용을 교정해 나간다.
충동을 느낄 때 나쁜 냄새를 맡게 하거나 전기 자극을 주는 혐오 요법이나 성도착에 영향을 미치는 조건들을 제거하고 새로운 행동을 강화함으로써 학습하게 하는 행동 치료도 시도된다.
성욕이 과다할 경우에는 성욕을 감퇴시키는 약물을 사용하기도 하고, 보조 치료로 성치료가 사용될 수 있다.

치료가 어려우므로 예방이 중요하다. 소아기 성교육과 부모로부터의 적절한 관심, 좋은 부모-자녀 관계를 통한 건강한 자아 발달이 필수적이다.

[이식] Pica / 異食症

비 영양성 물질인 머리카락, 흙, 모래, 종이 등을 계속해서 먹는 것을 말한다.

원인론으로 제시되는 것은 많으나, 일반적으로 인정되는 것은 없다.
환자의 친척에서 발생 빈도가 높다는 보고가 있으며, 영양 부족 상태일 경우, 음식 외의 것에서 필요로 하는 영양분을 갈구하게 되면서 나타날 수 있다. 또는 모자 관계 장애로 구강기의 욕구를 제대로 충족시키지 못한 경우, 부모가 무관심한 경우 등에서도 발생 빈도가 높다.

생후 18개월 이전의 소아의 경우에는 비 영양성 물질을 먹는 것이 흔하므로, 18개월 이후에 음식이 아닌 것을 먹는 경우를 비정상으로 간주한다. 나이가 어린 경우에는 머리카락, 끈, 헝겊 등을 잘 먹고 나이가 든 소아의 경우에는 쓰레기나 배설물, 돌, 종이 등을 잘 먹는다.
합병증으로, 이물질로 인한 장 폐쇄, 장 천공, 만성 신부전증, 고 칼륨 혈증, 납중독, 장내 기생충으로 인한 톡소플라스마증, 톡소카라증과 같은 감염, 철분 결핍 등이 생길 수 있다.

명확한 치료법은 없다.
먼저 그 원인을 규명하는 것이 가장 중요하므로 환자의 정신 사회적 환경을 잘 살펴보아야 한다. 환경 치료, 행동 치료, 가족 상담 등 여러 측면에서 치료가 이루어진다. 행동 치료에서 전기 자극이나 불쾌한 소리, 구토제를 이용한 부정 강화 요법이 단기간 내에 성과를 얻을 수 있는 치료 기법이다. 그 외에 부족한 영양소를 보충하고 스트레스를 완화시키며, 소아의 경우에는 부모의 보살핌을 권장한다.
합병증의 유무를 관찰하고 합병증이 있을 경우에는 내과적 치료를 시행한다.

주로 소아에서 많이 발생하므로 부모가 아동의 행동을 관찰하고 파악하는 것이 중요하다. 부모의 관심과 자극, 정서적 양육이 긍정적인 효과를 미친다.

[담석] Cholelithiasis / 膽石症

간에서 만들어진 담즙이 여러 가지 원인에 의해 돌처럼 단단하게 응고되면서 형성된 결석을 일컫는다.

간담관췌장의구조
해부학적위치에따른담석의종류

원인은 정확히 밝혀져 있지 않지만, 다음과 같은 네 가지로 설명할 수 있다.

- 담즙 성분에서 콜레스테롤이 과포화되어 담즙산염이 부족하게 되면 위험이 높아진다.
- 담즙이 정체하게 되면, 담즙 구성 성분이 변화하거나 콜레스테롤이 과포화되어 담즙 구성 성분이 응고되며 결석이 생길 수 있다.
- 감염이 결석을 형성하게 하는 소인으로 작용하는데, 염증으로 인해 떨어져 나간 조직이 결석의 핵이 될 수도 있기 때문이다.
- 결석 형성에는 유전적 요인이 작용한다.
- 콜레스테롤성 결석은 여성(Female), 다출산(Fertile), 비만(Fatty), 40대(Forties)라고 하여 4F라고 불리는 위험 요인 가진 사람에게 잘 생긴다. 색소성 담석 중 갈색 담석은 담즙 저류나 담도계 감염과 관련되어 발생하는 경우가 많다.

담낭에 결석이 있을 땐 통증이 없어 담석이 있는지 모르고 지내는 경우가 대부분이다. 이와 같은 경우를 무증상 담석증이라 부르는데, 특별한 치료를 필요로 하지 않는다.

- 담관 폐쇄 시에 급작스럽고 강한 복부의 통증이 오른쪽 어깨와 견갑골로 퍼져나가고, 메스꺼움과 구역질을 동반할 수가 있다.
- 식후 우상복부에 팽만감을 느끼면서 소화 불량을 느끼며 통증을 느끼게 된다.
- 총담관 폐쇄 시에 담즙이 혈액으로 다시 흡수되어 빌리루빈 수준이 상승되어 황달 증상을 보인다. 또한 환자의 복부를 누르면 환자가 일시적으로 통증을 느끼며 숨을 들이마실 수 없는 머피 증후도 나타난다.
- 가벼운 발열과 백혈구 증가, 가려움, 출혈을 동반할 수 있다. 급성 담낭염, 담관염, 췌장염과 같은 합병증이 동반되면서 고열, 저혈압, 황달 등이 출현할 수 있다.

치료에는 수술적 방법과 내과적 방법이 있다.
- 수술적인 치료 방법 : 담낭을 절제하고 담낭관, 정맥, 동맥을 결찰(結紮)하는 수술인 복부 담낭 절제술이 수술의 표준 치료로 시행되고 있다.
- 내과적인 치료 방법: 담석을 용해시키는 방법과 담석을 분쇄하는 방법 및 두 가지를 병용하는 방법이 있다. 담석을 용해시키는 방법에는 경구용 담석 용해제(CDCA, UDCA)와 담낭에 약물을 주입하여 담석을 용해시키는 방법이 있고, 담석을 분쇄하는 방법에는 체외 충격파 쇄석술이 있고 경피적 담도경을 이용하여 담낭 담석을 제거하는 방법이 있다.

담석의초음파소견
담석의CT소견
복강경수술과개복수술비교

- 식이 요법의 기본적인 목적은 담석이 존재하는 담낭이나 담관의 수축을 예방하여 통증 유발을 방지하고 담석이 생기는 것을 예방하는 것이다.
- 담석을 예방하기 위해 정해진 식사 요법은 없지만 저지방, 체중 감소 식이를 유지하는 것이 좋다.

[우심] Dextrocardia / 右心症

정상 심장은 흉부 중앙에 기저부(편평한 부분, 윗부분)가 있고 첨부(뾰족한 부분, 아래 부분)가 좌측으로 치우쳐져 있다. 우심증은 이러한 심첨부가 정상과 반대로 우측에 위치한 것을 말한다.

상염색체(常染色體) 열성 유전으로 인해 발생한다.

보통 심장뿐 아니라 다른 내장 기관도 모두 반대로 위치하는 경우를 전 내장 역위증이라고 하는데, 이때에는 기관지 확장증과 축농증 등의 증상을 나타내는 카르타게너 증후군을 보이지만 특별한 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 많다.
심장만 위치가 바뀌어 있는 경우에는 대부분 심장 기형(심실 중격 결손, 팔로사징, 양대 혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위 등)을 동반하므로 수술해야 한다. 청색증이 가장 흔한 증상이다.

동반된 심장 기형에 따라 수술적 치료가 필요할 수 있다.

초음파 진단의 발달로 임신 중 자궁 내 태아에 대한 심장의 초음파 검사를 통해 선천 심장 기형을 진단할 수 있다.

[무뇌] Anencephaly / 無腦症

뇌가 없는 것을 말한다. 반드시 머리뼈 결손이 있으며, 뇌가 완전히 없는 경우부터 대뇌 반구가 있는 경우까지 매우 다양하다. 뇌 없음증이라고도 한다.

중추 신경계 발육 부전, 신경관 결함이 원인이 된다. 정상적으로 신경관은 임신 3~4주경에 닫히는데, 이 과정이 제대로 이루어지지 않으면 뇌, 두개골 등이 제대로 생성되지 않는다. 임신 초기의 감염, 모체의 건강, 영양 상태, 외상, 산모의 나이, 분만 횟수, 방사선 조사, 당뇨병 등으로 인한 모체의 대사 이상, 모체의 식이 습관, 임신 중 약제 사용, 지역, 계절, 인종, 사회 경제적 조건, 특수 유행성 질환 등이 관련된다고 한다.

안구 돌출, 튀어나온 얼굴, 뇌하수체가 없거나 불완전한 형성, 가슴샘 과형성, 극도로 얇아진 부신 피질, 피하 지방 조직 증가 등이 관찰된다.

무뇌아의 70% 가량은 사산되거나 수시간 내, 보통 1일 이내에 사망한다.

과거에 무뇌아나 다른 신경관 결손증이 있던 임부 또는 가족이 있는 경우 가족력, 출산력을 평가해야 한다. 양수 과다증이 동반된 경우에는 무뇌아나 다른 선천 기형의 가능성을 반드시 고려해야 한다.

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