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림프’ 검색 결과입니다.

[림프] Lymph / 淋巴

체내 모세 혈관에서 나온 혈장과 조직액이 삼투압으로 림프관에 수용되어 흐르는데, 이 액체를 림프 또는 임파, 림프액이라고 한다.
림프는 무색의 투명한 액체로 혈장 성분과 비슷하나, 유성을 띠기 때문에 지방 등의 지용성 물질을 운반한다. 림프구와 림프장으로 구성되어 있으며, 림프 통로와 림프관을 거쳐 혈액 순환계로 들어간다. 림프는 림프 기관인 비장과 흉선, 림프절을 지나면서 여과된다.

림프는 체내의 수분 균형을 유지하고, 과잉된 조직간액(組織間液)을 정맥으로 운반하는 역할을 한다. 또한 단백질 분자와 장내 흡수된 지방 성분을 운반하여, 조직에 영양분을 공급함은 물론 노폐물을 배설시킨다. 특히 체내에 각종 박테리아, 바이러스 등이 침입하면 림프구가 혈관을 통하여 림프 조직과 림프 기관으로 이동하여, 이들을 분해하고 제거함으로써 체내의 방어 기능을 담당한다. 림프는 세균 등을 흡수하여 림프절로 운반하기 때문에, 체내 감염이나 기타 질병이 생기면 림프절이 흔히 붓게 된다.
가장 흔한 질환으로는 급-만성 림프성 백혈병, 림프종, 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma), 비(非)호지킨 림프종, 풍진, 가와사키병(Kawasaki disease) 등이 있다.

[림프 부종] Lymphedema /

림프 부종이라고도 한다. 림프의 흐름이 방해를 받아 원활히 흡수되지 못하고 말단 부위에 정체되어 사지가 점차 붓는 것이다.

림프계의 수송 능력이 감소하여 림프의 흐름이 방해를 받아 원활히 흡수되지 못하고 말단 부위에 정체가 되어 사지가 점차적으로 붓게 된다. 원인 불명인 경우가 많고, 기생충 감염, 외과 수술 부작용 등이 원인이 될 수 있다.

부종, 피부 변화 및 통증 등이 있다.
부종은 대개 통증 없이 사지가 천천히 점진적으로 부어오르며, 초기에는 함요 수종(pitting edema)의 양상을 띠지만 점차 비 함요 수종으로 바뀐다. 부종은 개개의 환자에서 복숭아뼈를 포함하여 사지의 말단부에서 시작되어 발목의 외곽 굴곡이 없어질 정도로 심해진다. 초기의 피부 변화는 대개 분홍빛을 띤 적색이며 약간 따뜻하지만 시간이 지나면서 피부가 두꺼워지고 각화증이 심해지며 태선화가 진행된다. 또한 반복적인 습진성 피부염이나 피부 박탈이 일어나기도 한다. 그 외 발톱이 노랗게 변색되거나 늑막액이 고이기도 한다. 통증은 쑤시거나 사지가 무겁게 느껴지기도 하나 심각한 수준의 통증은 드물다.

치료 목적은 원인을 제거하고 잔류 림프액의 저류를 없애는 것으로 고식적으로는 환부를 심장보다 높이 올리고, 염분 섭취를 제한하며 압박붕대와 박동성 압박 기구 등을 이용하는 방법이 있다.

외과적 치료가 필요한 경우는

1. 내과적 치료에도 불구하고 사지의 둘레가 커지는 경우
2. 심한 피부 변화가 있는 경우
3. 심한 기능적 장애가 있는 경우
4. 예방적으로 항생제를 사용함에도 불구하고 림프관염이 재발하는 경우
5. 정신적인 타격이 심한 경우로 들 수 있다.

수술 방법으로는 림프 수종 의 조직을 광범위하게 제거하여 사지의 기능을 호전시키는 방법과, 새로운 림프관을 만들거나 기능이 좋은 림프관을 전위시켜 림프의 흐름을 개선하는 방법이 있다.

특별한 예방법은 없다.

[위 림프종] Gastric lymphoma / 胃-腫

표재성 림프절 병변이 없는 위 병변을 말한다.
종격동 림프절의 침습이 없고 백혈구와 감별 혈구 수치가 정상 범위 내에 있다.

위축성 위염, 특히 헬리코박터 파일로리균 감염과 자가 면역 혹은 면역 결핍 상태 등이 원인으로 보고되고 있다. 그러나 아직까지 이들과의 상관 관계에 대해서는 뚜렷한 정설이 없다.

위에 생기는 다른 악성 종양이나 양성 소화성 궤양과 뚜렷이 구별되는 소견을 보이지 않아 증상이 모호한 경우가 많다. 식욕 부진, 조기 팽만감, 체중 감소, 피곤함 등이 주 증상이다. 발열이나 발한과 같은 부증상은 10% 미만의 환자에게서 발견된다.
대부분의 환자는 소화성 궤양이 있을 때 생기는 유사한 통증으로 병원을 찾는다. 통증은 주로 상복부에 국한되며, 흔히 궤양 치료제를 투여하면 증상이 사라질 수 있으므로 정확한 진단이 필요하다.

전통적인 치료 방법은 외과적 절제술로 대개의 경우 위를 절제한다. 항암 화학 요법이나 방사선 요법을 병행하여 생존율을 높이기 위해 노력하고 있으며, 외과적 절제술 없이 완치되는 경우도 있다. 현재 병기 I, II의 환자들은 외과적 근치술에 이은 보조적 항암 화학 요법이나 방사선 요법을 병행하며, 병기 Ⅲ, Ⅳ의 환자 중 출혈, 폐색, 천공 등의 합병증이 있을 경우에는 외과적 절제술과 항암 화학 요법을 권장한다.

위험 요인을 관리하는 것이 중요하다. 헬리코박터 파일로리균 감염, 장기간의 면역 억제제 투여, 에이즈 감염 등은 위험 요인이므로 미리 관리해야 한다.

[위 내시경 검사를 받아야 하는 증상]
- 식욕 부진, 조기 팽만감, 체중 감소, 피곤함이 지속될 경우
- 상복부 통증, 소화 불량 등의 비특이적 상부 위장관 증상이 있는 경우
- 내과적 치료를 받은 후에도 증상이 지속될 경우

[악성 림프종] Malignant lymphoma / 惡性-腫

림프 조직에 속하는 세포들(림프구 및 조직구)의 악성 종양을 말한다. 소아에게 세 번째로 많이 발병하며 전체 소아 종양의 10%를 차지한다. 조직 형태에 따라 비(非)호지킨 림프종과 호지킨병으로 나누어진다.

아직 악성 림프종(Malignant lymphoma) 발생 원인은 확실하지 않으나 림프 세포 염색체의 변화에 의해 생긴다는 설이 거의 유력하다. 종양 생성 과정에는 바이러스 감염이 한 가지 이상의 단계에 작용하리라 추측된다. 비호지킨 림프종은 간혹 후천성 면역 결핍증(후천적으로 다른 원인에 의해 면역이 결핍되는 병), 면역 억제제의 사용, 이전에 악성 종양이 있었던 경우에 발생 빈도가 높다고 알려져 있다.

1. 호지킨 림프종

가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대이며 주로 이 때문에 병원에 오게 되며(70%), 그 다음으로 액와(겨드랑이) 림프절, 서혜부(사타구니) 림프절 비대가 있을 수 있다. 림프절은 서서히 커지며, 단단하고 통증이 없으며, 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절이 커진다. 대부분 한곳의 림프절에서 시작되어 림프가 순환되는 방향으로 주위 림프절로 진행되는 양상을 보이다. 림프절 이외의 침범되는 장기로는 폐, 뼈, 골수, 간 등이다. 가슴의 종격동 림프절이 커지면 가끔 기침이 나거나 우연히 흉부 방사선 촬영 때 발견되는 수가 있다. 대개의 경우 소아 환자는 진단 당시 전신 증세가 없으나 병이 많이 진행된 경우에는 원인 불명의 발열, 야간 발한, 체중 감소 현상(6개월 동안 10% 이상 감소)을 보일 수 있는데, 이러한 증상을 B증상이라고 한다.

2. 비호지킨 림프종

림프절에서 발생하기 보다는 처음부터 실질 장기에서 발생하여 임상 증상을 나타내는 경향이 많다. 따라서 임상 소견은 종양의 발생 부위와 국소 또는 원격 침범 부위에 따라 다르게 나타난다. 가장 많이 생기는 부위는 복부(31.4%), 가슴의 종격동(26%), 두경부 림프절 등이다. 호지킨병과는 달리 두경부 림프절에서 발병하는 경우가 상대적으로 적다. 통증 없이 경부 또는 쇄골상 림프절 비대가 1~2주일 내에 급속히 커지는 것을 볼 수 있다. 가슴의 종격동에 발병할 때에는 주로 종격동 전방에서 발생하며, 이때 기침과 기도의 압박으로 인한 호흡 부전이 생길 수 있다. 소아의 경우, 기관지 연골이 약해 압박 증상이 급속히 악화되어 호흡 장애로 사망할 수 있다. 또 림프절이 경부 정맥을 압박하면 목이나 얼굴이 붓게 되고 충혈 증상이 생기게 되어 응급 처치를 하여야 한다. 복부에서는 주로 회맹장 부위에 생기며, 복부 종괴, 장폐쇄 또는 장중첩증의 소견이 있을 수 있다. 난소, 후복강(뱃속의 뒤쪽) 등에서 발병하여 종괴가 만져지거나 복수가 동반될 수 있으며, 그밖에 서혜부, 액와부 등 말초 림프절에서도 발생한다. 골수에 침범된 경우 빈혈, 혈소판 감소증이 있을 수 있으며, 중추신경계에 침범된 경우에는 뇌압 상승으로 두통, 구역질, 구토 등의 증세나 뇌신경 마비가 있을 수 있다.

1. 호지킨병

방사선 치료에 반응을 잘하며 국소적 병변일 경우 충분한 양의 방사선으로 완전한 근치적 치료가 가능할 수 있다. 그러나 8세 이하의 소아 환자에게 방사선 치료를 하면 뼈의 성장과 정상 장기 발달에 영향을 줄 수 있기 때문에 가능한 방사선 치료의 범위를 축소하여 발병한 국소만 치료하는 경향이 많아지고 있다.

2. 비호지킨 림프종

전신적인 질환이므로 국소적인 치료보다는 전신적인 치료가 필요하다. 항암제 치료의 발달로 인해 치료 성적이 급격히 발전된 종양 중 하나이다. 항암제 치료는 조직학적 분류와 병기에 따라 다르게 시행한다.
방사선 치료는 단지 상대 정맥 증후군이 있을 때에 응급으로 시행하기도 하나, 식도염, 심낭염, 심근 손상 등의 합병증이 생길 수 있고 또한 방사선 치료를 시작하면 조직이 변형되어 정확한 아형을 인식하는 데 어려울 때가 있다. 소장에 발생한 림프종은 항암제 치료 도중 장이 터질 수 있기 때문에 수술한 다음에 치료해 주는 것이 원칙이다.

일반적으로 종양은 선천적인 요인과 후천적인 요인에 의해서 발생하지만 원인이 명확히 규명될 수 없다. 선천적인 요인은 유전적인 이상증 및 면역 결핍성 질환, 선천성 기형 등이 있으며, 후천적인 요인으로는 여러 가지 환경적 작용 물질이 밝혀지고 있다. 어떤 유발 물질은 물질에 노출된 후 비교적 짧은 잠복 기간을 거쳐 조기에 암을 유발시키기 때문에 소아기에 진단을 받는 경우가 있지만 대부분의 약물 및 환경 오염 물질들은 태아기나 소아기에 노출된 후 장기간의 잠복기를 거치기 때문에 성인에 가서야 암이 발생하게 된다. 그 중 인과 관계가 밝혀진 것으로는 임신 중 산모가 diethylstillbestrol을 복용한 경우, 전리 방사선이나, 일광 복사, 석면, 크로뮴, 니켈에 노출된 경우, 그 밖에 여러 가지 세포 독성 물질, 장기간의 스테로이드, 면역 억제 요법을 받은 경우가 있다. 또한 여러 가지 바이러스(B형 간염 바이러스, EBV, papilloma 바이러스 등)가 종양의 발생과 관계된다고 알려져 있다. 그러므로 이러한 환경 물질에 대한 노출을 피하는 것이 종양의 발생을 예방할 수 있는 방법이 된다.

이럴 땐 의사에게

림프절이 커지면 일단 악성 림프종을 의심하고 병원에서 진단 받도록 한다.
우리 나라에는 결핵성 림프절염이 많아서 이 병으로 오진 되는 수도 종종 있다. 소아에게 흔히 발생하는 암의 증상으로는 발열, 림프절 종대, 복부 종괴, 종격동 종괴, 뼈의 통증, 출혈, 아침에 심한 두통과 구토 등이 있다. 이러한 증상이 있을 때에도 다른 질환과 구별하기 위하여 의사의 진료를 받아야 한다.

[림프구 증가증 ] Lymphocytosis /

지나치게 림프구(백혈구의 하나로, 골수와 림프 조직에서 만드는 둥근 세포)가 많아지는 상태이다. 백혈구는 적혈구와 마찬가지로 1년 동안 생리적으로 바뀌어 달라지게 된다. 백혈구 백분율을 살펴보면 태어날 때에는 주로 호중구(호중성 백혈구)가 많지만, 생후 3주쯤이면 림프구가 많아진다. 이런 현상이 생후 4세까지 이어져 림프구가 60%까지 늘어나야 정상인데, 이 질환은 지나치게 림프구가 많아지는 것이다. 큰 어린이는 7,000/㎕ 이상, 작은 어린이나 영아는 9,000/㎕ 이상일 경우이다.

생후 4개월~4세는 생리적으로 림프구가 증가할 수 있다.
세균성 감염(백일해), 바이러스성 감염(전염성 단핵구증) 등이 원인일 수 있고, 회복기에서 림프구가 많아질 수도 있다. 또는 구루병(뼈의 발육이 좋지 못하여 척추가 구부러지거나, 뼈의 변형으로 안짱다리 등의 성장 장애가 나타나는 병), 만성 저색소성 빈혈, 영양실조 등의 영양 장애, 백혈병 등에서 나타나기도 한다.

대부분 별다른 증상이 없다.

이 증상 자체만으로는 치료가 필요하지 않다. 원인이 무엇인지 찾아내어 질환을 근본적으로 치료하는 것이 중요하다.

특별한 예방법은 없다.

[성병 림프 육아종] Lymphogranuloma venereum / 性病-肉芽腫

성병의 일종으로 서혜부(鼠蹊部) 임파절 종대를 특징으로 하는 질환이다. 열대와 아열대에서 많이 나타나며 주로 아시아, 아프리카, 남미에서 나타난다.

원인균은 클라미디아 트라코마티스(chlamydia trachomatis)라는 병원균으로서, 감염된 사람과 접촉함으로써 전달된다. 감염된 사람이 전파할 수 있는 기간은 남자는 3주, 여자는 수개월 정도이다.

1. 증상
- 잠복기 : 4~21일
- 피부 병변 : 무통성 소구진, 소수포(잔물집), 궤양
- 1~4주 이후 다발성, 동통성 림프절 종창
- 심하면 직장 요도 협착, 외음부 누공(장기와 몸 표면 또는 두 장기 사이에 생긴 비정상적 통로) 등을 형성
2. 임상적으로 1기, 2기, 3기로 구분
- 1기(1차 성기 궤양) : 성 접촉 3일에서 3주 후에 통증이 없는 헤르페스(포진) 모양의 작은(2∼3mm) 궤양이 생긴다. 빈도는 25%(10∼30%) 정도이고 병변은 곧 치유되며 상처를 남기지 않아 기억하지 못하는 사람도 흔하다. 심한 경우도 있다.
- 2기(서혜 임파종 종대) : 임상적으로 가장 뚜렷한 소견이다. 성 접촉 후 2∼6주(일차 병변이 완치된 후)에 국소 임파절 종대가 생긴다. 드물게는 수개월 후에도 생기는 예가 있다. 일차 궤양이 음경에 있었으면 서혜부에서 생기고, 질이나 항문의 병변이었으면 직장 주변이나 골반 임파절 종대를 일으킨다. 1/3의 환자에서 양측성으로 임파절 종대가 생긴다.
임파절 종대의 초기 양상은 압통(피부를 세게 눌렀을 때에 느끼는 아픔)과 운동성 있는 경계가 분명한 임파절들로 만져진다. 수일이 지나면 임파선 주위까지 염증이 퍼져 개개의 임파절의 경계가 불분명해진다. 전체적으로 계란형의 단단하고 울퉁불퉁한 종괴로 촉지되고, 임파절 위의 피부는 임파절과 부착되며 발적을 보이고 얇아진다. 10∼20%의 환자에서 서혜 인대 위아래로 임파절 종대가 생겨 소위 그루브 사인(groove sign, 서혜 인대 때문에 임파절 종대가 양분되어 중간에 홈이 생김)을 보인다. 임파절 종대, 괴사가 잘 일어나며 흡인하지 않으면 자연적으로 누(sinus)를 형성한다.
전신 증상으로는 발열, 오한, 두통이 있으며 일반적인 증상으로 오심, 구토, 체중 감소가 생길 수 있다. 드물게 전신에 발진, 다발 관절염, 비종대, 전신 임파절 종대, 뇌막 자극증이 있을 수 있다.
- 3기(섬유화) : 급성기 수년 후에 생기며 섬유화가 진행되어 나타난다. 임파관이 막힘에 따라 고환이 붓게 되고 시간이 더 지나면서 요도 협착이나 항문 협착이 생길 수 있다.

- 테트라사이클린(tetracycline) : 증상 소실 후 2주까지 하루 4회 경구 복용
- 그 외 : 독시사이클린(doxycycline), 에리스로마이신(erythromycin), 설피속사졸(sulfisoxazole)

성 접촉을 피하고 성 접촉 전에 검사를 받는다.

[급성 림프구 백혈병] Acute lymphocytic leukemia / 急性-球白血病

림프구계의 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼져 간, 비장, 림프계, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하는 질병이다. 주로 3~5세에 발병하며 소아암 중 가장 높은 빈도를 나타낸다.

현재까지 알려진 원인은 다양하며 반드시 한 가지 원인에 의해서만 발생하는 것은 아니다. 비교적 가족력과 관련 있고, 특이한 암 유전자 이상을 동반하는 경우가 많다. 방사능 피폭, 벤젠, 톨루엔, 항암제 등의 발암 물질 노출이 원인이다. 최근에는 전자기파의 영향이 원인이 될 가능성이 제기되고 있으나 확실한 연관성을 증명하지는 못하고 있다.

백혈병의 암세포가 비정상적으로 늘어나 혈액을 만드는 기능에 이상이 생기는 것으로 감기나 몸살 같은 증상이 대부분이다. 대표적인 증상은 다음과 같다.
- 발열, 전신 피로감이 나타난다.
- 혈소판 감소로 출혈이 발생한다.
- 혈색소 감소로 빈혈 창백감이 나타난다.
- 잇몸 비대나 간 또는 비장의 종대가 나타난다.
- 연부 조직(살점)에서 덩어리가 만져진다.

1970년대 이후 복합 항암 화학 요법(여러 가지 항암제를 함께 사용하는 치료법)이 알려지면서 치료 효과가 비약적으로 향상되었다. 진단 초기부터 여러 가지 항암제를 투여하여 관해(혈액 소견이 정상적이며, 골수 검사상 백혈병 세포가 5% 이하로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)를 만드는 것이 중요하다. 특히 최초의 항암제 투여 후 관해를 얻었는지의 여부가 오랜 기간 동안 생존할 수 있는지, 그 이후의 치료에 잘 반응할 것인지를 판단할 수 있는 중요한 지표가 된다. 관해 상태에서 적절하게 조혈 모세포 이식을 시행하면 보다 많은 환자가 완치될 수 있다.
대표적인 치료 방법은 다음과 같다.
- 복합 항암 화학 요법 : 3가지 이상의 항암제를 이용하여 관해 치료를 시행하며 완전 관해 상태에 도달할 때까지 1~2회 관해 유도 요법을 시행한다. 이러한 초기 항암 치료로 소아인 경우 환자의 95% 가량이 관해 상태를 얻을 수 있으며, 성인인 경우에는 약 70~85% 정도가 관해에 도달한다. 완전 관해에 도달한 후 환자는 중추 신경계에 항암제를 투여하고 방사선 치료를 시행하여 중추 신경계의 재발을 예방해야 한다. 이후의 강화 항암 요법이나 유지 요법은 남아 있는 백혈병 세포를 줄이기 위하여 추가로 시행되며, 유지 요법은 약 2~3년 간 시행한다. 만일 소아 환자가 2~3년 간의 유지 요법을 끝낸 후 3년 이내에 재발하지 않으면 완치율이 매우 높다.
- 조혈 모세포 이식 : 소아 환자인 경우에는 항암 화학 요법 후에 재발하였거나 항암제로만 치료하는 경우에 재발할 가능성이 높은 고위험군의 환자에게 시행한다. 성인의 경우에는 2~3차례 항암 요법을 시행한 후 관해 상태가 얻어진 후에 주로 시행한다. 가족간에 조직 적합 항원 검사가 일치하는 공여자가 없을 때에는 자가 이식이나 비혈연간 이식을 고려해야 한다.

특별한 예방법은 없다.

[이럴 땐 의사에게]
- 코피가 자주 나면서 1시간 이상 지혈이 되지 않는 경우
- 섭씨 38도 이상의 열이 있으면서 일반적인 해열제나 항생제로도 잘 치료되지 않고 반복해서 폐렴 등의 감염이 있는 경우
- 자주 어지럽고 계단을 오르거나 빨리 걷는 경우에 평소보다 숨이 쉽게 차는 경우
- 목이나 복부에서 덩어리가 만져지는 경우

[폐 림프절 확장증] Congenital pulmonary lymphangiectasis / 肺-節擴張症

폐문(허파문)에는 기관지-폐 림프절이 분포되어 있는데, 선천적으로 이 림프절이 확장되어 나타나는 질환을 말한다.

대부분이 선천 기형으로 특별한 원인이 밝혀져 있지 않다.

신생아기부터 호흡 곤란과 청색증(혈액 내 환원 헤모글로빈의 증가나 헤모글로빈 자체의 구조적 장애 때문에 피부나 점막에 푸른색이 나는 것)이 나타난다.

특별한 치료법은 없고 증상이 나타날 때, 산소 요법 등의 응급조치를 실시하여 호흡 곤란과 청색증을 완화한다.

선천 기형으로 특별한 예방법이 없다.

[원발성 갑상샘(선) 악성 림프종 치료 ] Primary malignant lymphoma of the thyroid gland / 原發性甲狀-(腺)惡性-腫治療

갑상선의 악성 림프종은 희귀한 질환으로서 발생빈도가 전체 악성 림프종의 2.2~2.5%, 갑상선 악성 종양의 0.6~5.0%에 해당되는데, 거의 대부분이 non-Hodgkin`s lymphoma이며, 특징적으로 자가 면역 질환인 하시모토 갑상선염과는 밀접한 연관성이 있어 하시모토 갑상선염의 존재 시 림프종의 상대적 발생 위험도가 60배인 것으로 알려져 있다. 남녀의 비 1:3으로 여성에서 호발하며, 대부분 무통성의 전경부 종괴로 발현되지만 일부에서는 종괴의 비대로 인한 기도 및 식도 혹은, 상대 정맥의 압박에 의한 증세로 나타나기도 하며, 후두부 부종 혹은 반회 후두 신경에 대한 암종의 침습으로 애성이 나타나기도 한다. 또한, 약 40%에서는 하시모토 갑상선염에 의한 이차적 효과 혹은 정상 갑상선 세포가 림프종 세포로의 치환됨으로써 갑상선 기능 저하증이 나타나기도 한다.

원발성 갑상선 악성 림프종(Primary lymphoma of the thyroid gland)

상당수에서는 갑상선 결절에 대한 갑상선 절제술 후 진단되지만, 임상적으로 악성 림프종이 의심되는 경우에는 일차적으로 세침 흡인 생검을 시행할 수 있으며, 만일 진단에 실패하면 조직 검사(core-needle biopsy)나 절제 생검(incisional biopsy)을 시행하여 확진할 수 있다. 병리학적인 진단을 위해서는 형태학적인 진단은 물론 면역 조직 화학 염색법을 이용해 악성 림프종 세포에 특이한 단클론 항체의 발현을 확인하여야 하며, 미분화 갑상선 암과의 감별 진단이 필요하다.
치료 방법은 병기에 따라 결정되므로 적절한 치료를 위해서는 정확한 병기를 파악하는 것이 중요하다. 최근의 치료 경향은 항암 약물 요법의 중요성이 강조되어 더욱 광범위하게 사용되고 있으며, 수술적 절제는 대부분 조직학적 확진을 위해서나 종괴에 의한 압박증세가 있을 때 증상 완화 목적으로 시행되고 있는데, 일부에서는 병기 I/II의 조기 병변에서 방사선 치료의 효과를 높이기 위해 수술적 절제를 시행하자는 주장도 있다. 즉, 병변이 갑상선 내에만 국한되어 있는 병기 I과 경부에 국한된 병기 II의 일부에서 수술적 요법과 병행하거나 혹은 단독으로 방사선 치료만을 시행하고 있으며, 림프절 전이가 광범위하거나 원격전이가 있는 병기 II 이상의 질환에서는 진행된 전신성 악성 림프종에 준해 방사선 치료와 병행하거나 혹은 단독으로 항암 약물 요법이 시행되고 있다.

- 수술 중 성대로 통하는 신경이 손상되면 목이 쉴 수 있으나 1~2주 안에 상태가 개선된다.
- 갑상선 수술 도중 부갑상선이 영향을 받아 칼슘 수치가 정상 이하로 떨어질 수 있으며 이 경우 칼슘을 보충하도록 한다.
- 갑상선을 완전히 절제한 경우 갑상선 호르몬을 보충해준다.
- 수술 직후 목이 붓거나 단단하고 무감각할 수 있는데 1~2주 정도 부드럽고 삼키기 쉬운 식을 먹도록 한다.
- 수술 후 합병증으로 수술 부위게 감염될 수 있다.

[가족성 적혈구 포식성 림프 조직구 증식증] Familial erythrophagocytic lymphhistiocytosis / 家族性赤血球飽食性-組織球增殖症

조직구와 대식 세포가 과도하게 증식하여 적혈구를 탐식하는 질환이다. 드물게 발생하나, 매우 치명적인 질환이다.

상염색체 열성 유전의 양상을 보인다. 비정상적인 면역 반응으로 림프구가 제어되지 않아 발생하는 것으로 추정되고 있다. 세포 독성 기능에 관여하는 유전자의 돌연변이로 인한 세포 독성 기능 장애가 중요한 병인으로 생각된다. 유전자의 활성이 비정상적인 경우, 감염된 세포가 파괴되지 않고 계속해서 세포 독성 T세포와 자연 살해 세포를 활성화 시키고 사이토카인의 분비와 포식 세포의 활동이 과도하게 일어나면서 증상이 나타난다.

주로 영아기에 증상이 나타나기 시작한다. 빨리 치료하지 않으면 수개월 내에 사망하기도 한다. 특징적으로 발열, 간-비장 종대, 중추 신경계 침범 증상이 나타난다.
1/3 환자에서 보챔, 경련, 뇌신경 마비, 조화 운동 불능, 경부 강직, 뇌압 상승 등 중추 신경계 증상이 나타난다.
검사를 통해서 혈구 감소와 고지혈증, 저 섬유소원 혈증, 자연 세포 독성 세포의 기능 감소와 혈장 내 사이토카인의 증가를 볼 수 있다.

완치가 가능한 치료는 동종 조혈 모세포 이식 수술 밖에 없다. 가급적 질환 상태가 비 활동성일 때에 시행한다. 스테로이드, 에토포사이드(etoposide) 또는 테니포사이드(teniposide), 척수강 내 메토트렉세이트(methotrexate)의 병합요법이나 ATG, 스테로이드, 사이클로스포린A를 이용한 면역 요법을 통해 관해 상태에 도달할 수 있으며, 그 후 동종 조혈모 이식 수술을 시행한다. 조혈모 이식 수술 후에는 62%의 3년 생존율을 보인다.
중추 신경계 합병증이 발생한 경우에는 수술 성공률이 떨어질 수 있으므로 먼저 중추 신경계 침범에 대한 검사를 시행하고, 중추 신경계 증상이 있을 경우에는 전식적 또는 척수강 내 항암 치료를 먼저 한 후에 조혈 모세포 이식 수술을 하는 것이 좋다.
치료하지 않을 경우에는 급격히 진행되어 2개월 이내 사망할 수 있다. 조기 진단과 항암 치료에 대한 반응, 조혈 모세포 공여자의 존재 여부가 예후에 중요한 영향을 미친다.

특별한 예방법은 없으나, 조기 진단과 항암 치료로 중추 신경계 합병증을 막는 것이 중요하다. 중추 신경계 침범 시 되돌릴 수 없는 후유증이 남을 수 있기 때문이다.

건강 Q&A

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    제가 안면 림프부종으로 엔테론정이라는 약을 먹구있는데요.. 거진 5주를 먹고있는데 가라앉을만하면 다시 붓고 반복을해서 제자리입니다ㅜㅜ 엔테론정 말고 림프부종에 더 좋은 약은

    A 안녕하세요, 하이닥 가정의학과 상담의 채진성 입니다.얼굴 림프부종에 대해 질문을 하셨는데요. 질문하신 내용으로 정확한 상태를 파악하기는 어렵지만, 림프부종의 발생 원인을 알면

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    발등에 혹같은물렁한게 생겨서 수술을햇는데 첨엔 혈관결종절같다구하셨는데 수술하니까 양성림프종이라거 하시더라구요발에도 림프종이있나요??그리고 벌써 수술하고 7개월째가 다되가는데원래

    A 안녕하세요, 하이닥 혈액종양내과 상담의 박현민 입니다.양성림프종이라는 공식 언어는 없습니다.림프종은 암을 의미합니다.환자분의 주치의께서는 양성의 림프종괴를 쉽게 설명하려 그러하신

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    안녕하세요제가 12년전에 우연히 쇄골뼈를 만지다가오른쪽쇄골뼈 위에 있는 혹을 발견했어요눌러도 통증없고 12년전이나 지금이나 크기도 비슷하구요혈액암이나 림프암은 말기?까지가는데

    A 안녕하세요? 하이닥 혈액종양내과 상담의 이상철 입니다. 우측 쇄골뼈 위에 12년 전 부터 지속되는 혹에 대한 질문이죠...일단 우측 쇄골뼈 위에 림프절이라면 검사가 꼭 필요한

  • Q림프

    인데요 .. 새로 생긴 멍울도 통증은 없습니다. 질문드리겠습니다. 1.혹시 림프종일 경우 림프종이 항생제를 먹으면 작아지기도 하나요?2. 멍울이 딱딱하면 안좋다는데 딱딱하다는게 어떤

    A 안녕하세요, 하이닥 혈액종양내과 상담의 박현민 입니다.1. 림프종은 항생제에 의해 작아지지 않습니다.2. 림프종비대는 모두 딱딱합니다.3. 조직검사는 술기가 중요하나 사타구니

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    수고많으십니다~ 비호지킨림프종이나 호지키림프종에서 종격동(?)을 침범해서나 아니면 기관지를 막으면 기침이 끊임없이 나온다고들었는데 1년이상씩 지속될수있나요;;??아님 별개인가요

    A 안녕하세요. 하이닥 혈액종양내과 상담의 이상철입니다.비호지킨 림프종이나 호지킨 림프종의 경우 종격동을 침범하는 경우가 있고, 종격동을 침범할 경우 기관지를 누르거나, 심장을

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