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동맥류’ 검색 결과입니다.

[대동맥류] Aortic aneurysm / 大動脈瘤

긴 원통형의 관으로 생긴 대동맥이 국소적으로 확장되어 있는 것을 말한다.

대동맥의해부학적구조
대동맥류의발생과정
대동맥류의종류

가장 흔한 원인은 동맥 경화이다. 동맥 경화로 인한 동맥벽의 변성 작용으로 약해진 부위가 혈압을 견디지 못하여 늘어난다. 동맥류가 생기는 위치는 복부 대동맥, 하행 대동맥, 상행 대동맥, 대동맥궁의 순서인데, 이 중 복부 대동맥이 약 4분의 3을 차지한다.

- 마르판 증후군과 같은 유전적 요인 : 중막의 변성이 원인이 된다.
- 결핵, 매독과 같은 동맥의 염증에 의해 생기는 경우 : 상행 대동맥에 가장 많이 발생한다.
- 외상에 의하여 생기는 경우 : 주로 가성 대동맥류이다.

동맥류가 늘어나는 경우 동맥벽의 신경 섬유의 자극으로 통증을 호소한다. 동맥류가 생긴 위치에 따라 통증이 나타나는 부위가 다르다. 복부 대동맥의 경우 허리나 배에 지속적인 통증을 유발하고, 흉부 대동맥의 경우 가슴과 등에 통증이 나타난다. 배에서 박동하는 덩어리가 만져지거나 동맥류가 대동맥 주위의 신경이나 혈관, 기타 가까이 붙어 있는 장기를 눌러 통증이 나타나기도 한다.

환자가 증상을 호소하거나 대동맥이 팽창 중이어서 파열 가능성이 보이거나 크기가 5~6cm 이상인 경우에는 수술을 한다. 대동맥류를 절제하고 인조 혈관을 삽입하는 방법이 가장 기본적이다. 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와 관계, 환자의 상태에 따라 다양한 방법이 있으므로 획일적으로 적용할 수는 없다.
대동맥류의수술방법

원인이 되는 동맥 경화를 예방하는 것이 중요하다. 이를 위하여 고지혈증, 고혈압에 대한 예방과 치료가 중요하다. 마르판 증후군 환자는 대동맥판 부전이나 대동맥 박리를 막기 위하여 조기에 수술하는 방법도 있다.

[복부 대동맥류] Abdominal aneurysm / 腹部大動脈類

복부 대동맥에 생긴 대동맥의 국소적(일부분) 확장을 말한다. 정상 대동맥의 전층(全層)을 포함하는 진성(眞性) 대동맥류와, 대동맥의 외막과 주위 섬유 조직으로만 구성된 가성(假性) 대동맥류가 있다. 흔히 말하는 동맥류는 진성 동맥류를 말하며, 모양에 따라 방추형(정사각뿔) 또는 낭성(주머니) 동맥류로 구별하기도 한다.

동맥 경화가 가장 흔한 원인이다. 동맥 경화 때문에 생긴 동맥벽의 변성 작용으로, 약해진 부위가 혈압을 견디지 못하고 늘어나게 된다. 이런 경우 환자의 대부분이 고령이고 고혈압의 병력이 있다.
마르판(Marfan) 증후군 같은 유전적인 요인과, 결핵이나 매독 때문에 생긴 동맥의 염증 등으로 나타나기도 한다.

무증상이거나 복부의 맥박에 따라 박동하는 덩어리가 있을 수 있다. 동맥류가 늘어나는 경우, 동맥벽 신경 섬유의 자극으로 통증을 호소하는데, 허리나 복부가 아픈 증상이 함께 나타날 수 있다. 색전(혈관을 막아 색전증을 일으키는 물질)이 일부 떨어져 나가, 하지 동맥의 폐쇄 또한 나타날 수 있다. 점차 커지면 파열을 일으키게 되는데, 대동맥이 파열하면 일시에 엄청난 양의 혈액이 대동맥 밖으로 흘러나와 쇼크 상태에 빠지면서 생명이 위태로워진다.

환자가 증상을 호소하거나, 대동맥이 팽창 중이어서 파열 가능성이 보일 때, 또는 크기가 5~6㎝ 이상인 경우에는 수술을 하여야 한다. 수술은 대동맥류를 절제하고 인조 혈관을 삽입하는 형식으로 진행된다. 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와의 관계, 그리고 환자의 상태에 따라 수술 방법들이 아주 다양하여, 획일적으로 적용할 수 없고 의사의 판단에 따라 결정하여야 한다. 최근에는 경피적으로 스텐트를 이용하여 치료하기도 한다.

대동맥류가 생긴 환자는 담당 주치의와 상의한 후, 정기적으로 관찰과 검사를 하여 수술 시기를 놓치지 않는 것이 중요하다.

[흉부 대동맥류] Thoracic aortic aneurysm / 胸部大動脈瘤

흉부 대동맥에 생긴 대동맥의 국소적 확장을 말한다. 정상 대동맥의 전층을 포함하는 진성 대동맥류와 대동맥의 외막과 주위 섬유 조직으로만 구성된 가성 대동맥류가 있다.

- 가장 흔한 원인은 동맥 경화에 의한 경우이다. 동맥 경화로 인한 동맥벽의 변성 작용으로 약해진 부위가 혈압을 견디지 못해 늘어나게 된다. 외과적인 치료가 필요한 동맥류는 거의 반이 이 원인과 관련이 많다. 이런 환자는 대부분 고령이고 고혈압의 병력이 있다.
- 마르판 증후군과 같은 유전적인 요인이 있을 수도 있다.
- 결핵이나 매독과 같은 동맥의 염증에 의해 생기기도 한다. 이런 경우 상행 대동맥에 많이 생긴다.
- 외상에 의해 생기는 경우도 있는데, 이 경우는 주로 가성 대동맥류이다. 대동맥의 직경이 커져 벽이 커지게 되면 동맥 벽에 작용하는 장력이 커지게 되어 동맥류의 직경이 점점 더 커지고, 결국 동맥 벽이 견디지 못하고 터지게 된다.

크기가 작은 경우는 무증상일 수 있고, 크기가 큰 경우는 주위 조직을 압박하여 상대 정맥 증후군, 늑골의 압박성 괴사, 후두 회귀 신경 손상에 의한 쉰 목소리 등의 증상이 있다. 기관지를 압박하는 경우, 심한 경우는 객혈도 발생할 수 있다. 시간 경과에 따라 점차 커지면 파열을 일으킨다. 치료하지 않으면 증상이 발생하여 파열되기까지 수 년이 걸린다.

환자가 증상을 호소하거나 대동맥이 팽창 중이어서 파열 가능성이 보일 때 또는 크기가 5~6㎝ 이상인 경우에는 수술을 해 주어야 한다. 수술은 대동맥류를 절제하고 인조 혈관으로 대체 하는 형식으로 진행한다. 하지만 수술은 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와의 관계 그리고 환자의 상태에 따라 아주 다양한 방법들이 있어, 획일적으로 적용할 수 없고 의사의 판단에 따라 결정한다.

대동맥류만 선택적으로 예방하는 방법은 없고 원인이 되는 동맥 경화를 예방하는 것이 중요하다. 예컨대, 고지혈증, 고혈압에 대한 예방과 치료가 중요하다. 마르판 증후군 환자는 대동맥판 부전이나 대동맥 박리를 막기 위해 조기에 수술을 하기도 한다. 일단 대동맥류가 생긴 환자들은 담당 주치의와 상의하여 정기적으로 관찰과 검사를 하여 수술 시기를 놓치지 말아야 한다.

동맥류에 특이한 통증이 있을 경우, 통증이 없더라도 단순 흉부 엑스선에서 종격동의 덩어리가 있다고 할 경우에는 전문의의 진찰을 받아야 한다. 동맥류의 팽창에 의한 주위 장기 압박에 의한 증상을 보일 때는 증상만으로 진단이 힘들기 때문에 이런 경우에는 각 해당 분야 전문의의 진찰을 우선 받아보는 것이 좋다. 일단 흉부 대동맥류로 진단받은 환자들은 흉통이 박동에 따라 생겨 지속될 경우 대동맥류의 팽창을 의심하여야 하므로 즉시 담당 주치의를 만나야 한다.

[대동맥류 수술 치료] Aortic aneurysm surgery / 大動脈瘤手術治療

대동맥류란 동맥 경화증, 매독, 외상, 감염, 선천적인 원인 등으로 대동맥 벽이 약화되어 대동맥이 부분적으로 커지는 증상을 말한다.

대동맥류의 위치에 따라 복부 대동맥류, 흉부 대동맥류, 해리 대동맥류, 대동맥동 동맥류 등이 나타날 수 있다.

대동맥류 수술의 원칙은 대동맥류를 절제하고 인조 혈관을 삽입하는 것이다. 이때 조직의 혈액 공급 중단에 따른 손상을 막기 위하여, 특수한 장치와 기술을 사용하게 된다. 주요 특수 장치로는 순환 보조 장치가 있는데, 이는 수술하는 동안 대동맥의 혈류를 차단할 때 수술 부위를 거치지 않고 수술 부위 이외의 곳으로 혈류를 순환시켜 주는 기계 장치이다. 즉 심장과 대동맥, 폐의 기능을 일시적으로 대신하거나 도와주는 기계이다.
수술 방법 선택 시 대동맥류가 생긴 위치에 따라서 고려할 사항이 다르다. 상행 대동맥을 침범한 경우에는 대동맥 판막이 있는 부위의 침범 여부와, 중요한 분지인 심장의 근육으로 가는 관상 동맥의 침범 여부에 따라, 대동맥 판막을 교환하거나 교정하는 수술을 하기도 하고, 관상 동맥을 인조 혈관에 다시 심어 주는 수술을 병행하기도 한다. 벤탈 수술(Bentall’s operation)이 대표적이다. 그 외에도 많은 변형 술식이 있다. 대동맥궁(大動脈弓)을 침범한 경우, 대동맥에서 나와 뇌로 가는 혈류를 담당하는 여러 분지 때문에 훨씬 다양한 수술 방법들이 존재한다.

부작용은 조직 손상으로 조직에 혈액이 공급되지 않는 것이다. 가장 손상을 받기 쉽고 심각한 합병증을 일으키기 쉬운 장기인 뇌 조직은, 정상 체온의 경우 뇌로 4~5분 혈액이 공급되지 않으면 불가역적 손상을 입게 된다. 하지만 초저체온법이라고 하여, 체온을 섭씨 15~20도 낮추면 길게는 60분까지 뇌로 혈액이 공급되지 않아도 견딜 수 있다는 보고가 있다. 이 시간은 개인차가 있을 수 있고, 초저체온법 자체로도 합병증이 생길 수 있기 때문에, 가능한 한 뇌혈류 차단 시간을 줄이기 위한 방법 등이 개발되고 있다.
또한 수술 중에도 뇌의 혈류 순환을 도와주는 여러 가지 방법을 사용하게 되는데, 각각의 장단점이 있으므로 환자의 상태에 맞추어 개별적으로 적용하여야 하고, 완벽한 방법은 없다고 생각하여야 한다.
하행 대동맥류의 경우는 뇌와 조직학적으로 비슷한 척수를 보호하는 것이 중요한데, 특히 흉부 대동맥에서 척수로 가는 분지가 나오므로, 이곳의 혈류를 차단할 때 주의하여야 한다. 뇌와 마찬가지로 척수를 보호하기 위하여 전신 또는 국소 저체온법을 사용하거나, 스테로이드와 같은 약물을 투여하기도 한다. 순환 보조 장치 없이 수술을 하는 경우도 있지만, 이 경우 예상하지 못한 일이 생겨 수술 시간이 길어지게 되면 하반신 마비가 나타날 수 있다. 따라서 대부분이 순환 보조 장치를 사용하여 수술 부위 이외로 혈류를 유지시켜 주면서 수술을 시행한다. 또한 척수로 가는 분지를 찾아 인조 혈관에 연결해 주어, 수술 후 척수의 혈류를 유지시켜 주어야 한다. 복부 대동맥류의 경우는, 신장과 기타 복부 장기로 가는 분지를 정확히 찾아서 인조 혈관에 연결해 주는 것이 중요하다.

[발살바동 동맥류] Sinus of valsalva aneurysm /

대동맥이 좌심실과 연결되는 대동맥 근부에 있는 얇은 막으로 되어 있는 발살바동이 병적으로 늘어난 경우를 발살바동 동맥 류(Sinus of valsalva aneurysm)라고 한다.

선천적인 것과 후천적인 것이 있는데 선천적인 원인은 심장의 구조상 대동맥과 심실 사이에 근육 조직이나 탄력 섬유가 없거나 부족한 것을 말하며 지지하는 힘이 약함으로 점점 늘어나게 되는 것이다. 심실의 좌우를 나누는 심실 중격의 발생과도 연관이 있을 것으로 여겨지며, 종종 심실 중격 결손증과 동반되는 경우가 있다. 그래서 심실 중격과 연관된 경우 우 관상동에서 가장 흔하게 발생하며, 파열될 경우에는 우심방이나 우심실로 일어나게 된다. 발병은 대개 20~30대이며, 남자에서 더 흔하게 나타난다. 동맥 류가 터지지 않았을 때에는 거의 문제를 일으키지 않다가 터졌을 때 흉통 이나 호흡 곤란증 등의 증상을 유발하고, 우심방이나 우심실로 터진 경우에는 피가 새는 좌우 단락이 생겨서 심부전증이 유발되게 된다. 후천적인 원인으로는 대동맥 어디에든 올 수 있는 매독 감염, 심내막염, 동맥 경화, 외상 등이 있을 수 있는데 선천성과는 달리 각 발살바동에 고르게 발생하고, 심장 밖으로 파열이 잘 일어난다. 만일 심장 밖으로 터지게 되면 피가 새어 나와 출혈성 쇼크에 빠지거나 심장이 심막 안에 고인 혈액에 의해 압박을 받아 심장의 기능 이상을 초래하는 심장 압전이 발생할 수도 있다.

늘어난 발살바동이 터지지 않았을 때에는 별다른 증상이 없다. 매우 드물지만 늘어난 발살바동이 심장의 어느 한 부분을 막게 되면 혈액의 흐름에 지장을 주어 이에 상응하는 증상을 유발할 수 있고, 심실 중격으로 비집고 들어가서 심장의 전도계를 눌러 부정맥(심장의 맥박이 정상 범위보다 더 빠르거나 또는 더 늦게 뛰는 경우와 불규칙적으로 뛰는 경우를 말함)을 초래하는 경우도 매우 드물게 있을 수 있다. 발살바동이 심장의 어느 한 곳으로 터지게 되면 갑작스런 흉통이 생길 수도 있으며, 시간이 지남에 따라 호흡 곤란, 흉통이 심해질 수 있다. 만일 우심방이나 우심실로 터진 경우에는 혈액의 좌우 단락으로 심부전증이 발생하기도 한다. 심장 밖으로 터진 경우에는 쇼크에 빠져 위험하게 된다.

근본적인 치료는 수술이다. 대부분 터져서 증상이 발생하므로 진단이 되면 수술을 고려해야 한다. 특히 심장 밖으로 터진 경우에는 진단 후 바로 수술을 해야 한다. 심장 안으로 터진 경우에도 심부전이 진행될 것이므로 적당한 시기를 잡아서 수술하는 것이 바람직하다. 비록 터지지 않은 발살바동 동맥 류가 있다 하더라도 심실 중격 결손증 등의 다른 심장 기형이 동반된 경우나 대동맥 판막의 폐쇄 부전이 발생할 경우, 그리고 혈액의 흐름을 방해하고 있거나 주위 조직을 압박해서 흉통 이나 부정맥을 유발하고 있을 때는 수술을 해야 한다.

후천적인 원인들 이외에는 특별한 예방법은 없다.

만일 터지지 않은 발살바동 동맥 류를 진단 받고 당장 수술이 필요하지 않아 지켜보고 있는 중에 흉통이 발생하거나 호흡 곤란, 부정맥 등의 새로운 증상이 생길 때에는 즉시 담당 전문의를 찾아 확인하는 것이 필요하다. 또한 정기적인 외래 방문이 필요하다.

수술의 위험도: 동반된 다른 심장 내 기형이 있거나 대동맥 판막이 망가진 경우, 그리고 오랫동안 좌우 단락이 진행되어 심부전증이 심했던 경우 등에서 수술의 위험도가 증가할 수 있다. 특히 심장 밖으로 파열되어 쇼크에 빠진 경우에는 상황에 따라서 수술의 위험도가 상당히 클 수 있다. 수술 후 주의 사항 기본적으로 심장 수술 후 심내막염의 예방에 주의해야 할 것이다. 만일 수술 전 심부전증이 있었을 때에는 수술 후 당분간 심부전증의 치료가 필요하며, 필요에 의해 대동맥 판막을 인공 판막으로 갈아 준 경우에는 항혈전제나 항 응고제의 장기간 복용이 매우 중요하다. 판막을 치환하지 않았을 때에도 대동맥 판막의 기능을 확인하기 위해 정기적인 검진이 필요하다.

[혈관] Vascular ring / 血管輪

대동맥과 대혈관이 기형적으로 생겨 식도와 기도를 둘러싸고 압박하는 질환이다. 혈관 고리의 기형은 크게 4가지로 나눌 수 있다.
- 중복 대동맥궁
- 좌측 대동맥궁을 가진 기형
- 우측 대동맥궁을 가진 기형
- 폐동맥 슬링(Sling)

태생기에 대동맥궁 6쌍이 동맥간으로부터 연속적으로 생겨나 일부는 퇴화하지만, 이들 동맥궁의 특수한 분절들이 지속적으로 융합(Fusion)하거나, 발육 부전으로 인한 퇴행(Resorption)으로 정상적인 좌 대동맥궁, 좌 하행 대동맥을 형성한다. 이때 이 분절들이 퇴행하지 못하면 혈관 고리를 형성하여 식도와 기도를 둘러싸고 압박하는 질환을 일으킨다.

혈관 고리의 임상적인 증상은 기도와 식도의 압박 정도에 따라 다르게 나타난다. 또 혈관 고리가 있어도 증상이 없는 환자가 있고, 증상이 미약한 소아의 경우 성장하면서 증상이 호전되거나 악화되기도 한다. 증상은 크게 호흡기 계통 장애와 소화기계 장애로 나눌 수 있는데, 호흡기 계통 장애로는 잦은 상기도(윗숨길) 감염과 폐렴을 일으키며, 심한 경우 영아기에 심한 호흡 곤란이 오기도 한다.
소화기 계통의 장애로는 유아의 경우 수유 곤란과 수유 시간 지연, 발육 부전을 일으킨다. 아동이 유동식은 잘 먹는 것처럼 보이나 더 고형인 음식을 삼킬 때는 압박된 식도를 통과하지 못하여, 갑자기 무호흡과 청색증에 빠지게 된다. 대부분 혈관 고리를 가진 환아는 연하(음식물을 삼키는 동작) 곤란으로 성장이 지연될 수 있고, 간혹 심각한 저산소증과 경련성 발작을 일으키기도 한다.

증상이 심각하여 호흡 곤란이나 연하 곤란 등이 나타나면 진단과 동시에 수술해야 한다. 수술 전에 단순한 감기, 폐렴, 무기폐 등 호흡기계 문제가 발생하면 즉시 치료하고, 흉곽 경타법(두드려 주는 것) 등으로 가래나 분비물을 최소화해야 한다. 수술 방법은 왼쪽이나 오른쪽 흉곽 절개술을 통해 접근하여 혈관 고리를 분리시켜 협착을 제거하고 대동맥 순환을 보존하는 것이다. 또 기관이나 기관지의 구조적 병변을 동반한 협착증의 경우에는 이에 대한 치료도 병행한다.

선천적인 질환이므로 구체적인 예방법은 없다. 증상 악화나 합병증 예방을 위하여 심장에 무리가 가지 않게 한다.

[덩굴 정맥(정계 정맥)] Varicocele /

고환에서 나오는 내 정계 정맥이 늘어난 것이다. 정상 성인의 15~20%에서 발견되는 매우 흔한 질환이다.

고환에서 대정맥으로 연결되는 내 정계 정맥의 판막 기능이 없어져서 생긴다. 정상적인 혈류는 고환에서 대정맥 쪽으로만 흘러가야 하지만, 판막이 없을 경우 거꾸로 복부에서 고환 쪽으로 흐르게 된다. 이로 인하여 고환 주변의 혈관이 확장되고 혈류가 정체되어 고환 주위의 온도가 상승하여 고환 기능에 악영향을 미치는 것으로 알려져 있다.

대부분 아무 증상이 없지만 정도가 심한 경우 통증을 일으킬 수 있다. 덩굴 정맥류 환자의 경우 정자의 활동성이 낮아지는 문제가 있다. 정자 수도 감소하고, 정자의 형태가 이상해지는 것이 주로 발견된다.

크게 수술 치료와 색전술이 있다. 수술은 여러 가지 방법이 있으며, 병원과 의사에 따라 사용하는 방법이 다를 수 있다. 색전술은 방사선과에서 혈관 조영 검사를 시행하고, 내 정계 정맥을 찾아서 혈관을 통하여 내 정계 정맥을 막는 방법이다. 수술 치료는 대체로 서혜부에 3~5cm 길이로 작게 절개하고, 확장된 혈관을 결찰한다. 보통 수술은 1시간 이내에 끝나고, 80~90% 환자는 수술로 호전된다.

[이럴 땐 의사에게]
고환 부위의 통증이 생길 때나 갑자기 혈관이 확장된 경우 양쪽 고환의 크기 차이가 느껴질 때는 의사의 진찰이 필요하다. 정맥류가 갑자기 나타나거나 오른쪽이나 고령에서 나타나는 경우에는 복막 뒤쪽을 침범하는 종물이나 신 종양 등을 의심한다.

[뇌동맥 파열] Cerebral aneurysm rupture / 腦動脈瘤破裂

뇌동맥의 일부에 결손이 생겨 그 부분이 돌출된 것을 말한다. 딸기 모양, 낭상, 방추상 등으로 발생하며, 이러한 뇌동맥류가 파열되면 뇌출혈이 발생한다.

뇌혈관의 선천적인 구조 이상, 출생 후 동맥벽의 퇴행성, 염증성 변화 등으로 뇌동맥류가 발생한다. 이로 인해 뇌혈관 벽이 약해지고 혈액의 압력으로 밖으로 밀려나오게 된다. 이 밖에 고혈압, 동맥 경화증 등에 의해서도 발생할 수 있으며, 가족력이 작용하기도 한다.

동맥류 파열 유무에 따라 증상이 달라질 수 있다.
동맥류가 파열되기 전에는 대부분 증상이 없지만, 비정상적으로 심한 두통, 구역, 시력 장애, 구토, 의식 상실 등의 증상이 갑작스럽게 올 수도 있다.
동맥류가 파열되면, 지주막하 출혈을 초래하여 심한 통증이 생기며, 의식 저하나 상실, 뇌신경 장애, 시력 장애, 반신 마비, 반신 쇠약, 간질 발작, 두개 내압 상승 등이 나타난다.

뇌동맥류는 동맥류를 제거하고 출혈과 혈관 경련을 방지하여 치료할 수 있다. 최근 치료 방법은 크게 외과적 클리핑과 혈관 내 코일링의 두 가지가 있다.
- 외과적 클리핑 : 개두술을 시행하여 동맥류를 노출시키고 클립으로 동맥류의 기저부를 닫는 방법이다.
- 혈관 내 코일링 방법 : 샅굴 부위의 대퇴동맥을 통해 카테터를 삽입하고 대동맥을 통해 뇌동맥의 동맥류에 이르게 한다. 카테터가 동맥류에 들어가면 코일을 동맥류 속에 밀어 넣은 후 풀어지도록 한다. 이 코일은 동맥류를 혈전화시켜 동맥류를 제거하게 된다.
- 이 밖에 혈압 안정제, 항섬유소 용해제, 항경련제 등의 약물을 복용할 수도 있다.

- 뇌동맥류의 경우 치료도 중요하지만 조기 진단이 가장 바람직하다. 특히, 고혈압, 당뇨병, 고지질 혈증, 뇌혈관 질환의 가족력이 있는 경우 뇌동맥류 진단을 위해 뇌혈관 검사 및 뇌 MRI 같은 정밀 검사를 할 필요가 있다.
- 급작스런 두통과 함께 뇌졸중 비슷한 증상이 나타나면 즉시 병원을 찾는다.

[척수 수막] Myelomeningocele / 脊髓髓膜瘤

척추뼈와 경막에 결손이 발생하여 척추강 내에 있는 척수나 척추 신경 등이 척추강 밖으로 나와 있고, 피부 결손이 동반된 경우를 말한다. 척수 이형성증에 속하는 대표적 질환이다.

발생학적으로 팔다리가 형성되는 지아(Limb bud)가 형성되기 전인 태생 3~4주에 척수를 싸는 신경구의 융합에 의해 신경관이 형성되지 않거나, 이미 형성된 신경관의 파열로 발생한다. 유전적 요인(환자의 6~8% 정도에서 가족력이 있으며, 척수 수막류 소아 환자가 있을 때 다음 임신에서 척수 수막류가 발생할 가능성은 30분의 1이다), 환경적 요인, 산모의 엽산 결핍과 같은 영양적 요인, 산모가 경련 조절제인 발프로익산을 복용했을 경우 발생되는 기형 발생적 요인 등으로 알려져 있다.

위치에 따라서 달라지며 발생 부위가 목뼈(경추부)에 가까울수록 증상이 심하다. 뇌수종으로 인해 두부가 커지고, 배뇨와 배변 장애를 초래할 수 있다. 정형외과적으로는 다리의 근육이 뻣뻣해지는 경직성이나 힘이 없어지는 이완성 마비, 근육의 불균형으로 인한 관절의 변형과 자세, 보행 장애를 보인다. 관절의 변형으로는 고관절이 구부러지는 굴곡 변형, 관절이 빠지는 탈구, 무릎 관절이 다 펴지지 않는 굴곡 구축, 다 구부러지지 않는 신전 구축, 발목 관절과 족부의 발끝이 아래로 처지는 첨 내반족, 발목이 밖으로 틀어지는 외반 변형, 발끝이 위로 올라오는 종족 변형, 발 안쪽의 오목한 아치가 커지는 요족 변형, 발바닥이 불룩해지는 수직 거골 변형 등이 있다. 척추에는 척추가 옆으로 휘는 척추 측만증, 척추가 뒤로 휘는 척추 후만증, 골반이 평행되지 않고 한쪽이 올라가는 골반 경사 등을 보일 수 있다.

뇌성 마비의 치료와 마찬가지로 여러 과의 전문의가 동시에 치료에 임하는 다각적 접근법이 필요하다. 해부학적 위치와 신경 결손의 정도에 따라 치료 목적과 방법을 달리하여 치료하여야 한다.

이전의 임신에서 척수 수막류 소아 환자가 있거나 임신 중의 영양 결핍이나 경련제를 복용한 경험이 있는 경우에는 출생 전 재태 16~18주에 산모의 혈액을 통한 선별 검사와 주기적인 초음파 검사, 양막 천자를 통해 태아의 상태를 파악하는 것이 중요하다.

[진단 시기]
출생 전 진단이 가장 중요하다. 임신 16~18주에 임산부의 혈청 알파페토프로테인 검사, 초음파 검사, 양막 천자에 의한 알파페토프로테인 검사, 콜린에스테라아제 검사로 조기 진단이 가능하다.

[식도 정맥] Esophageal varix / 食道靜脈瘤

간경변 환자에서 간정맥(간문맥)의 압력이 상승하면 혈액이 간으로 유입되지 못하고 식도로 몰려 식도 정맥의 크기가 늘어나 부풀어 오르는 질환이다.

간경변증이란 지속적인 간의 염증으로 간세포가 파괴되고 재생되는 과정을 거치면서 부드러운 간 조직이 단단하게 굳어지는 상태를 말한다. 이렇게 딱딱해진 간 조직과 수많은 재생 결절들이 간 조직에 혈액을 공급하는 혈관인 간문맥의 통로를 압박하게 되면 혈관의 압력이 높아지는 문맥압 항진증이 발생한다. 이때는 간문맥의 저항성이 높은 상태이므로 복강 내 장기를 통과하는 혈액들이 간으로 이동하기 힘들어져 식도와 같은 다른 부위의 혈관이 발달되고, 간이 아닌 부위로 혈액이 이동하게 된다. 이에 따라 식도의 혈관이 발달되고 문맥압 항진증이 심해지면서 식도와 위의 혈관이 커지고 늘어지게 되는 것이다.

식도 정맥류(esophageal varix, 食道靜脈瘤)가 있더라도 출혈이 없으면 아무 증상이 없다.
출혈이 경미하면 특별한 자각 증상 없이 대변이 자장과 같은 검은색으로 변한다. 그러나 출혈이 심할 때에는 위에 혈액이 다량으로 고여 속이 메스껍다.
구토가 일어나면 검은 피나 빨간 피의 토혈이 발생한다. 검은 피는 현재 출혈이 멈춘 상태를 말하지만 빨간 피는 현재 출혈이 계속되고 있는 상태를 말한다.
혈액이 위산과 접촉하게 되면 검은 변을 보지만 대량의 출혈일 경우에는 위산과 접촉되지 않은 혈액이 배설되므로 항문으로 빨간 피가 쏟아지기도 한다.
또한 빈혈로 인해 피부가 창백해지고 혈압이 떨어져 어지럽고, 기운이 없으며, 식은 땀이 난다.

식도 정맥류가 파열되면 생명에 치명적이므로 응급 치료가 필요하다. 우선 수혈을 통해 모자란 혈액을 보충하여 맥박과 혈압을 정상으로 유지한다. 출혈이 계속되면 풍선이 달린 고무관을 입으로 삽입하고 공기를 넣어 부풀린 풍선이 일시적으로 식도의 출혈 부위를 압박하여 지혈시킨다.
내시경적 방법으로 식도 정맥류 출혈을 효과적으로 치료할 수 있는데, 종류에는 정맥류 결찰 요법과 경화 요법이 있다.
- 정맥류 결찰 요법: 환자에게 통증 및 부작용이 적으면서 치료 효과가 높아 가장 많이 이용된다. 환자의 전신 상태가 양호한 상태에서 위내시경으로 출혈되는 식도 정맥류를 관찰하고 출혈 부위의 정맥을 고무 밴드를 이용해 꽈리 모양으로 묶어 주면 출혈이 멈추고 정맥류가 소실된다.
- 경화 요법: 출혈이 심해 식도 관찰이 힘들거나 결찰 요법으로 효과가 없을 때 시행한다. 내시경을 통하여 긴 주사 바늘을 식도 정맥에 침투시킨 후 경화제를 투여하는 방법으로 정맥이 딱딱하게 굳어지면서 출혈이 멈추게 된다.
내시경 방법으로도 지혈이 되지 않을 때는 간문맥에 철사로 된 도관을 삽입하여 간문맥에 흐르는 혈액이 다른 부위 정맥으로 용이하게 흐르도록 하여 문맥압을 감소시킨다. 이 방법은 고도의 기술이 요구되나 지혈 효과는 매우 우수하다. 그러나 도관이 막히거나 혼수가 초래되는 부작용이 있어 마지막 치료법으로 이용된다.

식도 정맥류 출혈이 성공적으로 치료되더라도 간경변의 근본적인 문제는 해결되지 않은 상태이므로 재출혈이 흔하게 발생한다. 재출혈 예방을 위해 문맥에 흐르는 혈류량을 감소시키는 프로프라놀롤을 장기간 매일 경구로 투여할 수 있다. 또한 내시경 치료로 식도정맥류를 소실시키더라도 시간이 지나면서 정맥류가 다시 형성되어 출혈될 수 있으므로 6개월마다 내시경 검사를 시행하여 정맥류가 재발되면 출혈되기 전에 정맥류를 소실시키도록 한다. 알코올성 간경변증 환자는 알코올 섭취가 출혈을 유발할 있어 금주가 반드시 필요하다. 또한 무거운 물건을 들거나 자극적인 음식은 피한다.

[소아 정계 정맥] Varicocele in children / 小兒精系靜脈瘤

정계 정맥류는 고환에서 나오는 정계 정맥이 늘어난 것을 말한다. 보통 성인에게서 발견되지만 일부는 사춘기 연령에서 시작하기도 한다. 사춘기 소아의 정계 정맥류는 고환의 성장 장애(고환 위축)를 일으킬 수 있다는 보고도 있어 반드시 진단과 치료를 받아야 한다.

고환에서 대정맥으로 연결되는 정계 정맥의 판막 기능이 없어짐으로써 생긴다. 정상적인 혈류는 고환에서 대정맥쪽으로만 흘러가야 하지만, 판막이 없을 경우 복부에서 고환 쪽으로 거꾸로 흐른다. 고환 주변의 혈관이 확장되고 혈류가 정체되어 고환 주변 온도가 상승하여 고환 기능에 악영향을 미친다. 90%는 왼쪽에 생기는데, 이는 정계 정맥이 왼쪽에서는 오른쪽보다 긴 주행 경로를 거치고, 혈관 내 판막이 더 부실하며, 왼쪽 신정맥에 직각으로 들어가기 때문에 혈류가 많은 저항을 받는 데 기인한다.

대부분 아무 증상이 없지만, 정도가 심할 경우 동통을 초래할 수 있다. 그러나 정자의 활동성이 낮아지는 데 더 큰 문제가 있다. 정자 수도 감소하고 정자의 형태가 이상해지는 등 정액 소견에 이상이 발견된다.
사춘기 소아에게서 정계 정맥류가 확인되어도 성인이 되었을 때 불임이 초래될는지 여부는 판단하기가 매우 어렵다. 고환이 반대 쪽에 비해 작으면 문제가 있을 경우가 많고, 내분비 검사도 판단에 도움이 된다.

크게 수술 치료 방법과 색전술이 있으며, 수술 방법에는 병원과 의사에 따라 차이가 있을 수 있다. 수술 치료는 대체로 서혜부(사타구니)에 3~5cm 정도 절개하고 확장된 혈관을 결찰하는 방법을 쓴다. 보통 수술은 1시간 이내에 끝나고 수술로 80~90% 환자가 호전된다. 근래에는 복강경이 많이 사용된다. 색전술은 방사선 혈관 조영술을 시행하고 정계 정맥을 찾아 혈관을 통하여 정계 정맥을 막아버리는 방법이다.
일부 환자에서는 고환 기능이 저하되어 정액 검사 소견에 이상이 나타나고, 정상적인 부부 생활에도 아기를 갖지 못하는 경우가 있다. 불임으로 내원한 남자 환자의 약 30~40%에서는 정계 정맥류가 발견된다. 그러나 모든 정계 정맥류 환자가 불임인 것은 아니다. 따라서 치료는 정액 소견이 나쁘거나 크기가 커서 활동에 지장이 있거나 동통이 초래되는 경우에 시행한다.

- 진단은 음낭 부위의 신체 검사로 이루어진다.
- 환자가 서 있을 때 양쪽 음낭의 크기에 차이가 있고, 왼쪽 음낭 안에 고환 위로 벌레가 들어 있는 것처럼 구불구불한 확장된 혈관이 비쳐 보이거나 만져진다.
- 환자가 누워 있을 때는 뚜렷하지 않을 수 있다. 이런 때는 환자로 하여금 배에 힘을 주게 하면 정맥이 확장되는 것을 느끼거나 볼 수 있다.

[이럴 땐 의사에게]
고환 부위의 통증이 생길 때, 혈관이 갑자기 확장될 때, 양쪽 고환 크기의 차이가 느껴질 때는 의사의 진찰이 필요하다.
정맥류가 갑자기 나타나거나 오른쪽에 나타날 때, 고령에서 나타날 때에는 복막 뒤쪽을 침범하는 종물이나 신종양 등을 의심하여야 한다.

[뮤코 다당증] Mucopolysaccharidosis /

뮤코 다당이 조직 내에 축적되고 소변으로 배출되는 질환이다. 제1형은 후를러(Hurler) 증후군, 제2형은 헌터(Hunter) 증후군, 제3형은 산필리포(Sanfilippo) 증후군, 제4형은 모르키오(Morquio) 증후군, 제6형은 마로토-라미(Maroteaux-Lamy) 증후군, 제7형은 슬라이(Sly) 증후군으로 구분한다. 이 질환들은 제2형을 제외하고 모두 상염색체 열성에 의하여 유전되며, 제2형은 성염색체 열성에 의하여 유전된다.

리소좀(Lysosome) 내에 글리코사미노글리칸(Glycosaminoglycan)이라는 물질을 분해하는 효소가 결핍되어 발생된다. 제1형의 경우 알파-엘-이듀로니다아제(Alpha-L-Iduronidase) 효소의 결핍으로 인하여 발생되며, 제2형의 경우 이듀로노설페이트 설파타아제(Iduronosulfate Sulfatase)의 결핍으로 발생된다.

대부분에서 뮤코 다당의 축적에 의한 심각한 지능 장애와 신체 이상 소견을 보인다. 심한 경우 조기에 사망한다.
다음과 같이 관련 효소의 결핍에 따라 다양한 증상을 보인다.
- 제1형 후를러 증후군 : 가장 심한 형태로 영아기에 시작하여 10세 이전에 사망한다. 지능 저하가 심하고 청력 상실이 흔하다. 각막 혼탁, 망막 변성이 있고, 얼굴 모양이 이상해지며 간비 종대가 심해진다. 뼈의 심한 이상과 관절 변형, 척추 후만 등이 나타나고 뇌수종이 흔히 동반된다.
- 제2형 헌터 증후군 : 제1형과 비슷하거나 가벼운 증상을 보인다. 지능 저하, 점진적 청력 상실, 색소성 망막 변성, 뇌수종 등의 신경학적 이상이 나타난다. 각막 혼탁은 없으며 견갑골 부위의 결절성 피부 변화가 특징적이다.
- 제3형 산필리포 증후군 : 신체의 이상은 가벼우나 지능의 손상이 심하다.
- 제4형 모르키오 증후군 : 지능은 정상이고 각막 혼탁, 뼈 변형이 특징이다. 골연골 이형성증과 감별이 필요하다. 새가슴, 척추 후측만, 짧은 목 등이 심하게 나타난다. 치상 돌기의 발육 부전으로 경추의 탈골이 흔히 온다.
- 제6형 마로토-라미 증후군 : 뼈의 이상이 심하나 지능은 정상이다. 뇌수종, 경부 척수 압박의 증상이 생길 수 있다.
- 제7형 슬라이 증후군 : 간비 종대, 가슴과 척수뼈의 이상, 왜소증 등이 있다.

골수 이식을 하는 경우 대부분 증상의 호전을 기대할 수 있으나, 지능이나 신경학적 이상 소견에는 일반적으로 큰 효과가 없는 것으로 알려져 있다.

효소 검사 등을 통하여 산전 검사가 가능하다.

[식도 정맥 식이] Esophageal varices diet / 食道靜脈瘤食餌

식도 정맥류는 간경변증(肝硬變症)으로 인해 문맥압(門脈壓)이 증가하여 작은 식도 정맥들이 확장된 상태를 말하며, 간 종양, 문맥 혈전증(門脈血栓症), ·비종양(脾腫瘍) 외에, 임신에 의하여 나타나는 수도 있다.
알코올성 간경변 환자는 알코올 섭취가 출혈을 유발시킬 수 있으므로 금주가 반드시 필요하다. 무거운 물건을 들거나 자극성 있는 음식은 피한다.

- 증상의 악화를 방지한다.
- 변비를 예방하고 배변을 용이하게 한다.
- 간성 혼수를 예방한다.
- 식도 정맥류의 파열을 방지한다.

- 혼수상태가 아니면 부드럽고 섬유질이 적은 음식으로 하루 5~6회 정도 소량씩 자주 먹는다.
- 간 기능에 따라 영양소의 섭취량을 조정한다.
- 수분을 적절히 공급한다.
- 장운동을 정상화할 수 있는 섬유 음료를 제공한다.

[망막 대혈관] Retinal macroaneurysm / 網膜大血管流

망막의 정맥과, 나중에는 동맥까지 굵어지고 구불구불해져서, 시력을 잃게 되는 질환이다.

소아기와 청년기에 주로 나타난다.

시력을 잃는다. 혈관종이 소뇌 혹은 척수에 생기면 뇌압이 오르고, 정신 장애 경련을 일으킨다. 임상 증상과 안저(안구 내부 후면) 검사로 진단할 수 있다. 합병증으로 삼출성(어떤 염증으로 피의 성분이 맥관 밖으로 스며 나오는 성질) 망막 박리, 망막 출혈, 유리체(초자체) 출혈, 속발성(어떤 병이 다른 병에 바로 이어서 생기는 특성) 녹내장이 나타나기도 한다.

망막 혈관류가 있는 부위에 전기 소작(전기 메스로 환부 조직의 절제, 지혈, 응고를 행하는 방법), 레이저광 응고술이나 냉동법을 시행한다.

[좌심실] Left ventricular aneurysm / 左心室瘤

심근 경색을 앓고 난 후 합병증의 하나로, 혈류가 악화되거나 차단된 상태에서 심장의 근육이 지속적으로 손상을 받아 마치 꽈리처럼 혹은 불고 나서 밞을 뺀 풍선처럼 좌심실의 일부가 동맥류성 확장을 일으키는 상태를 말한다.

좌심실 류(Left ventricular aneurysm, 左心室瘤)는 거의 대부분 전층 경색증(Transmural Infarction)후 발생한다. 보고에 따라 전층 경색증 환자들 중 약 10~35%에서 발생하는데, 최근 심근 경색증을 보다 적절히 치료함으로써 그 빈도가 줄고 있다.
좌심실 류는 진성과 가성으로 구분할 수 있는데, 진성 좌심실 류는 심근 경색증이 생긴 좌심실 벽이 반흔을 만들고 얇아지면서 늘어나 생긴다. 가성 좌심실 류는 심근 경색증 후 심장 파열로 인해 생긴다.

1. 좌심실 기능 저하: 좌심실 류가 생기면 좌심실의 수축기 및 확장기 운동 장애로 심박출량이 감소하게 된다. 또, 라플라스 법칙(Laplace’s law)에 의해 심실 확장과 함께 심실 벽의 긴장도(Wall Tension)를 증가시켜 심실 확장을 더욱 조장한다.
2. 벽재 혈전증(Mural Throjmbus): 좌심실 류가 생기면 부드러운 심내막 표면이 손상되어 거친 표면으로 변하면서 혈전형성을 조장하고 또한 좌심실 류로 인한 좌심실의 형태 변화는 혈류의 국소적 정체를 일으키는 요인이 될 수 있다. 따라서 이러한 두 가지 요인에 의해 좌심실 류 환자의 약 반에서 벽재 혈전증이 생기게 된다.
3. 심실성 부정맥: 좌심실 류의 반흔 조직과 그 주위의 정상 심근 사이의 경계 부위는 섬유성 조직과 정상 심근이 혼합된 상태에 있다. 이러한 병변은 정상적인 전기 생리학적 전도로 변화를 일으켜 회귀성 심실성 빈맥(Reentrant Ventricular Tachycardia)의 기질로 작용함으로써 때때로 중독성 심한 심실성 빈맥을 일으킬 수 있다.

심부전증이나 협심증 등의 증상이 있는 환자, 전신 동맥 색전증이 생긴 환자, 또는 심실성 빈맥이있는 환자에서 정중 흉골 절개술하에서 체외 순환을 실시하고 심실 류 절제술을 시행한다. 먼저 좌심실 류를 절개한 뒤 만일 벽재 혈전이 있으면 이를 제거해 준다. 좌심실 류를 절제한 후에는 이를 직접 봉합하기 보다는 펠트조각(Felt-strip) 등의 조직 보강편을 이용하여 봉합해 주는 것이 좋다. 만일 관상 동맥 우회로 이식술이 필요하면 좌심실 류 절제와 함께 시행한다.

주로 심근 경색의 합병증으로 나타나므로 일차적으로 심근 경색을 예방하도록 한다.

[뇌동맥 식이] Cerebral aneurysm diet / 腦動脈瘤食餌

뇌동맥류는 뇌동맥의 일부에 결손이 생겨 그 부분이 돌출된 것을 말한다. 즉, 혈관 벽의 약화로 뇌동맥이 확장된 것이다.

- 뇌부종을 감소시키기 위해 필요한 경우 수분 섭취를 제한한다.
- 변비를 예방한다.
- 혈압을 정상으로 유지한다.
- 합병증을 예방한다.

- 일단 금식을 하고 적절한 정맥 주사용(IV) 수액을 투여한다.
- 경과가 호전되면 구강 섭취를 시작하고 환자 스스로 식사할 수 있도록 격려한다.
- 점도는 적응 상태에 따라 조절한다.
- 필요에 따라 염분과 콜레스테롤을 제한한다.
- 식이 섬유소의 섭취를 늘인다.

[하지정맥] Varicose Vein /

하지정맥류는 피부 밑의 정맥혈관벽이 약해지거나 혈관 안의 판막의 기능이 저하되어 발생되는데, 정맥혈관중에서 표재성 정맥(피부에 가까운 정맥)이 길어지고, 넓어져 꾸불꾸불해지게 된다.

하지 정맥류가 잘 생기는 부위는 양측 하지(종아리 안쪽)이지만, 그 외에도 허벅지의 안쪽, 종아리의 뒷면 또는 바깥쪽 옆면 등 하지의 어느 부분에도 올 수 있다.

원인에 따라 일차성 정맥류와 이차성 정맥류로 분류하며 크기에 따라서도 각기 다른 정맥류로 분류되는데, 증상과 치료에 약간의 차이가 있다.

하지정맥류의 진단은 육안적인 검사와 간단한 임상적인 평가로 쉽게 할 수 있다. 정맥류 진단은 비교적 쉽지만, 정맥류의 평가에 있어 가장 중요한 것은 표재정맥, 관통정맥, 심부정맥의 이상과 판막부전의 정확한 위치 확인과 심부정맥 혈전증의 유무를 진단하는 것이다.

[하지정맥류의 진단]
1. 시진 및 촉진 = 우선 시진을 통하여 임상적인 평가를 시행한다. 보편적으로 환자들이 이야기하는 증상은 통증이 저녁에 악화되고 다리를 올리면 완화되며, 발목부위의 부종이 있고 하지 근육통이 있다. 심한 경우 피부염과 궤양이 동반된다.

2. 듀플렉스 칼라 초음파 혈압 = 하지정맥류의 진단에 가장 필수적이고 중요한 검사장비로서 초음파로 정확히 기능장애가 있는 부분을 알아내고 그 상태를 알 수 있다. 심부정맥, 표재성정맥, 두 정맥의 접합부, 관통정맥 등의 모양과 변화를 직접 모니터를 통해서 확인할 수 있고 정맥의 소리를 들을 수 있는 도플러 기능을 함께 갖고 있다.
정맥에 대한 모든 정보를 얻을 수 있어 치료나 수술 계획을 수립하는 데에 가장 중요하고, 가장 정확한 치료를 가능하게 한다. 또한 수술 후 재발 여부를 판정하는 데에 필수적인 장비이다.

3. 광혈류 측정법 = 정맥내의 혈액량을 적외선을 이용하여 측정하고 정맥혈의 순환 정도와 기능을 진단하는 방법이다. 환자의 장딴지에 감지기를 감고 발뒤꿈치를 올렸다 내렸다 하면서 종아리 근육의 수축과 이완을 반복한 후 이완된 자세를 취하고 있으면 장딴지에 다시 피가 차 올라오는데 이때 장딴지에 혈류량이 회복되는 속도를 측정한다. 이 검사의 결과치로 정맥부전의 여부와 정도를 진단하며, 원발성 또는 이차성 정맥류를 구분하는데 도움이 된다.

하지정맥류는 성인의 30%에 이를 정도로 흔한 질환으로 우리나라서 100만 명 이상이 질환을 앓고 있거나 걸릴 위험에 노출되어 있다. 만약 다리가 붓고 무거운 느낌이 들거나, 종아리나 허벅지에 푸른 혈관이 두드러져 보인다면 이를 의심해 볼 수 있다.

이런 경우 늘어진 혈관으로 다리가 쉽게 붓고 피로감과 압박감을 느끼게 된다. 주로 30~40대 여성에게 많고 여성이 남성보다 4~8배 많다. 하지정맥류는 서구인보다 혈관이 선천적으로 약한 우리나라 사람에게 특히 많은 편이다.

여러 가지 생활 습관이 하지정맥류를 초래할 수 있는데, 오래 서서 일하는 사람에게 많이 나타나는 것으로 알려져 있다. 직업적으로 볼 때 미용사나 피부관리사, 간호사, 치과의사, 지휘자 등에게서 가장 빈번하게 발생한다. 임신이나 비만 등으로 인해 복부의 압력이 증가한 경우에도 잘 발생한다. 선천적으로 정맥벽이 약한 사람도 쉽게 정맥류가 발생하며 가족력이 있다.

정맥이 불거져서 굽어지고 폭이 넓어져 있거나 정맥의 수가 증가되어 있어 정맥류라는 것을 알아보기 쉽다. 여성의 경우 외관상으로 보이는 혈관의 이상으로 여러 사람이 모이는 목욕탕, 수영장 등을 꺼리게 되고 노출이 필요한 계절에 반바지, 치마 등을 입기가 어려워진다.

하지정맥류는 쉽게 말해서 혈액을 담고 있는 정맥이 늘어나는 것으로, 이 때문에 혈액이 흐르지 못하고 고이면서 여러 가지 문제를 야기한다. 고여있는 혈액은 노폐물을 함유한 정맥혈로써 다리가 무겁거나 나른하고, 확장된 정맥이 정맥벽에 있는 신경을 자극하여 다리가 아픈 경우가 많다. 또한 정맥류의 증상은 육안으로 보이는 정맥류의 심한 정도와 일치하지 않을 수도 있다.

- 다리가 붓고 단단해짐
- 다리가 무겁고 피로한 느낌
- 다리가 터질 듯 아픈 느낌
- 다리가 저리며 쥐나 경련이 나는 일
- 당기는 듯한 느낌
- 다리가 화끈거리거나 가려운 듯한 느낌
- 다리에 벌레가 기어가는 듯한 느낌

이러한 증상은 평소에는 물론 날씨에 특히 민감해진다. 장마철이나 한겨울에는 혈관 확장이 가속화되는데다가 혈액순환도 잘 되지 않아 통증이 더욱 심해진다. 한편, 관절염이 있는 경우 다른 환자보다 통증이 더 심하고 약을 먹어도 완화되지 않으며 방치할수록 합병증도 심해진다.

[만성정맥질환의 진행단계 (CEAP분류)]
- 무증상
- 모세혈관확장증 또는 망상정맥
- 하지정맥류
- 부종
- 피부착색, 정맥성 습진, 지방피부 경화증
- 피부변화(4기)에 치유된 궤양이 동반된 경우
- 피부변화(4기)에 활성궤양이 동반된 경우

[하지정맥류의 종류]
- 거미양 정맥류(Spider Vein) = 피부 표면 가까이에 있는 얇고 가는 정맥에 정맥류가 생긴 것으로, 피부표면에 거미줄 모양으로 붉은색, 파란색, 보라색 정맥이 나타난다. 피부 질환으로 오인되기도 하나 중간 크기의 정맥과 연결된 정맥질환이며, 주로 허벅지, 종아리, 발목 부위에 발생한다. 허벅지 바깥쪽에는 나뭇가지 모양이, 무릎 안쪽에는 이중 선 형태로 잘 나타나며, 동반 증상으로는 다리가 무겁고, 피로감과 불안감이 있으며, 찌르거나 쑤시는 듯한 통증과 쥐가 나는 듯한 경련성 통증 등이 있다. 거미양 정맥류는 성인 여성의 절반 정도에서 발견될 정도로 빈번하며, 특히 사무직 근무나 출산 전후 여성에서 잘 나타난다.

- 망상 정맥류(Reticular Vein) = 망상 정맥류는 손등이나 발등에서 주로 보이는 2~3mm 굵기의 파란색 혈관인 망상정맥에 생긴 정맥 질환이다. 혈관이 약하거나 피부가 하얗고 투명한 경우 잘 나타나는 경향이 있으며, 대부분 특이사항 없이 나타나는 경우가 흔하다. 간혹, 피부 안쪽의 복재정맥의 문제로 나타나는 경우도 있다.

- 복재 정맥류 = 복재 정맥은 겉으로 드러나지 않고 안쪽에 있는 큰 정맥혈관으로 그 굵기와 길이에 따라 대복재 정맥(Greater Saphenous Vein)과 소복재 정맥(Lesser Saphenous Vein)으로 구분한다. 대복재 정맥류는 5mm 굵기 이상으로 푸르거나 초록색 모양을 띠며, 서혜부 대퇴정맥에서 분리되면서 시작하여 대퇴부 전면, 내측, 종아리 부위에 잘 생긴다. 소복재 정맥류는 무릎 뒤쪽에서 시작하여 주로 종아리 부위에 잘 생기며, 간혹 대퇴부 측면과 후면에도 나타난다.

- 부복재 정맥류 = 부복재 정맥은 대복재 정맥의 판막기능 이상으로 합병되어 나타나는 경우 대퇴부 바깥쪽으로 굵은 정맥류를 형성하는 양상으로 증상이 나타난다. 단독으로 나타나는 경우 유전, 임신, 출산 등에 의해 부복재 정맥이 약하거나 자극을 받아 정맥류가 생기게 되며, 여성들에게 많이 나타난다.

- 관통 정맥류 = 관통 정맥(Perforating Vein)은 표재정맥과 심부정맥을 근육을 관통하여 연결해주는 혈관으로 초기에는 별 증상이 없지만, 시간이 지날수록 울퉁불퉁한 정맥류를 형성하게 된다.

- 임신성 정맥류 = 임신으로 인한 체중 증가, 정맥 압박, 혈액순환 장애, 여성호르몬 변화 등으로 정맥내 판막 부전 등이 동반되면서 하지정맥류가 생길 수 있으며 이를 임신성 정맥류라 한다. 임신 중에는 주사요법 등 치료가 어려워 의료용 압박스타킹, 걷기 운동, 스트레칭 등과 같은 보조적인 치료방법으로 관리하게 되며, 의사와 상담이 필요하다.

- 표재성 정맥혈전증 = 오랜 기간 정맥류를 방치한 경우, 정맥류가 파열, 출혈되는 정맥류의 합병증인 정맥혈전증이 동반될 수 있다. 표재성 정맥혈전증은 통증, 열감, 피부발적, 부종 등의 증상이 나타나며, 대복재 정맥과 소복재 정맥이 많이 나타난다. 특히, 표재성 혈전증 환자의 10% 정도는 심부정맥에도 혈전증이 있어 초음파 검사가 필수적이다.

- 심부정맥 혈전증 = 정맥혈이 다시 심장으로 돌아가는 심부정맥에 혈전이 생긴 것을 심부정맥혈전증이라고 한다. 정맥혈이 되돌아가지 못해 울혈되면서 다리의 통증과 부종 등을 유발할 수 있다.

- KT 증후군 (클리펠-트라우네이 증후군, Klippel-Trenaunay Syndrome) = 선천성 혈관질환인 KT 증후군은 정맥기형이나 하지정맥류가 있고, 모세혈관이 이상 과발육하여 화염과 같은 모반을 형성하며, 조직과 뼈의 과성장으로 양쪽 다리 길이와 굵기 차이가 있을 수 있고, 심부정맥의 이상이 동반될 수 있다.

- 이코노미 클래스(Economy Class) 증후군 = 오랜 시간 좁은 공간에 같은 자세로 있으면서 정맥이 눌리면 혈액이 정체되고 응고되어 혈전을 만들어 다리 통증, 부종이 생길 수 있으며, 이를 이코노미 클래스 증후군이라 한다. 최악에는 혈전이 심장을 거쳐 폐색전증을 유발해 사망에도 이를 수 있어 주의가 필요하다.

하지정맥류를 치료하지 않고 계속 방치하면 발목주위가 붓기 시작하고 다리의 피부색이 부분적으로 갈색으로 변해서 보기 싫어지고 습진이 잘 생기기도 하다가 말기에 이르면 피부궤양까지 생길 수 있으니 조기에 치료해야 한다.

치료는 원인 부위와 심한 정도에 따라 달라지며, 세밀한 검사를 바탕으로 각각의 환자의 상태에 따라 적합한 치료법을 제시하게 된다.

현재 많이 사용되는 있는 보존 치료법으로 압박 요법, 혈관 경화 요법 등이 널리 사용되고 있으며 수술치료로 보행정맥 절제술, 스프리핑 및 광범위 발거술, 레이저 시술, 광투시 전동기하 정맥 적출술 등 다양한 방법이 이용되고 있다.

1. 의료용 압박 스타킹 착용
- 의료용 압박스타킹을 신으면 정체된 정맥혈을 심장으로 되돌려줘 다리 피로감과 무거움, 통증을 완화해 준다.
- 의료용 압박스타킹은 착용에 앞서서 질환의 정도에 따른 (예방용, 치료용, 수술 후 관리용 등) 압력의 강도를 선택해야 하고, 체중 및 신장에 따른 적절한 스타킹의 크기 및 길이를 정해야 한다.

2. 생활습관 변화
- 비만한 사람의 경우에는 체중조절을 한다.
- 규칙적인 다리운동을 한다. 산책, 계단 오르기, 자전거 타기, 수영 등이 효과적이다.
- 오랫동안 서거나 앉아서 하는 일을 가급적 피하며, 다리를 꼬고 앉는 자세도 피한다.
- 주위 여건이 허락할 때마다 하지를 심장의 높이보다 위로 올린다. 의자를 뒤로 기대며 혹은 누워서 가슴에 있는 심장의 높이보다 15~30cm 높게 장딴지를 유지 한다.
- 사우나, 뜨거운 탕 목욕, 다리에 심한 일광화상 등 너무 뜨거운 상황을 피한다.

3. 비수술적 혈관 경화 요법
혈관 경화요법은 정맥혈관내에 혈관 경화제라는 특수한 약물을 주입하여 정맥류에 혈전을 만들고 섬유화시켜 혈관을 없애주는 치료법이다. 가는 하지정맥류 혹은 수술적 요법이 불리한 환자들에서 좋으며, 치료 후 상처를 거의 남기지 않는다.

[혈관 경화 요법 시술 후 관리방법 및 특징]
- 시술 후 탄력붕대를 1~2일간 착용하고 몇 주간 특수 압박 스타킹을 착용해야 한다.
- 갈색의 색소 침착이 생길 수 있으나 대부분 6개월 이내에 정상화 된다.
- 수술 후에 남아있는 작은 혈관들을 없애기 위하여 보조적으로 사용하는 경우도 많다.

4. 수술요법
정맥류가 심하면 외과적 수술법이 필요하다. 수술요법으로 치료하는 경우에는 정맥류의 정도 및 수술방법에 따라 차이가 있으나 대개 1시간에서 2시간 정도 소요되며, 수술 후 한 두 시간의 안정 후에 대부분의 일상생활이 가능하다.

- 국소 정맥 절제술(보행적 정맥 절제술) = 부분적으로 발생한 정맥류를 국소마취 하에 약 2mm 정도의 작은 피부절개를 한 후 작은 기구로 정맥류 혈관을 빼내어 제거하는 방법이다. 주로 굵은 정맥류 제거에 이용된다. 입원이 필요 없고 미세 절개로 상처가 거의 남지 않으며 시술 후 정상 생활이 가능하다.

- 고위결찰 및 정맥류 발거술 = 사실 정맥류 클리닉을 찾는 많은 분이 심해진 상태에서 첫 진료를 받게 되므로, 이 수술의 대상이 되는 환자분이 많다. 수술은 복재정맥이 대퇴정맥으로 유입되는 부위의 부전을 제거하고 확장된 정맥류를 제거하게 된다. 이 수술법은 척추마취 또는 전신마취하에 실시하며, 정맥류를 확실히 제거하기 때문에 시술 후 결과는 놀라울 정도로 좋다. 이 수술 후 남아있는 작고 가는 정맥류들은 혈관경화요법으로 치료하면 좋은 결과를 얻을 수 있다.

- 혈관내 레이저 치료술 = 정맥류를 초음파로 확인하여 레이저 도관을 정맥 내에 위치시키고 특수 레이저 광선으로 혈관 내막을 태워 정맥류 형성 원인인 역류현상 방지 통하여 정맥류를 치료하는 방법이다. 수술시간도 짧고 불편함도 적어 조기에 정상적인 일상생활로의 복귀가 가능하다. 복재정맥 등 큰 혈관의 시술에 간편하게 이용할 수 있다. 레이저가 조사된 혈관내벽은 손상을 입어 정맥 굵기가 줄어들게 되고 정맥혈의 역류가 차단된다.

- 광투시 전동형 정맥적출술 = 정맥류 주위에 두 개의 절개창을 만들어 한군데 피부 아래 피하 조직 속에 광투시기구를 삽입하고 빛을 비추어 혈관의 위치를 확인 후 전동톱날로 정맥류만 선택적으로 흡입해 내는 방법을 말한다. 절개부위가 작아 흉터가 거의 남지 않는다. 수술시간은 30분~1시간에 불과할 만큼 단축되고, 1~2일 정도의 입원 기간이 필요하다. 시술 시 한쪽으로는 고압의 수액을 주사하면서 혈관주위를 박리 및 세척 하는데, 시술 후 출혈과 통증이 별로 없고 광투시로 정맥류를 육안적으로 확인하며 제거하므로 치료효과가 좋고, 재발이 거의 없다.

[수술 전 주의사항]
- 금주를 해야 하며 아스피린이 함유된 약을 최소 2주일 전에 끊어야 한다. 만약 통증 치료를 받고 있는 중이라면 비출혈성 진통제를 바꾸는 것이 좋다.
- 고탄력 압박 스타킹을 사용했던 사람은 착용하던 스타킹을 가져오는 것이 좋다.

[수술 후 주의사항]
- 시술이 끝난 후에는 탄력붕대로 감은 후 다시 의료용 고탄력 압박스타킹을 착용한다. 시술 직후부터 1시간 이상 걷는 것이 좋고, 탄력붕대는 24~48시간 후에 제거하고 고탄력 압박스타킹만 다시 착용한다.
- 고탄력 압박스타킹은 종아리 근육을 강화시켜 주므로 정맥류 예방 및 호전에 도움이 된다. 이 스타킹은 보통 2~3개월 정도 착용해야 되며 치료 받는 동안 하루 1시간, 4~5km 정도를 걷는 것이 좋다.
- 치료 받은 부위에 멍이 드는 것은 치유 과정의 일부이므로 크게 걱정하지 않아도 된다. 혈관경화요법 후 혈관이 있던 부위가 갈색으로 변할 수도 있는데 정상적인 피부색으로 회복되기까지 2~3개월이 소요된다.
- 치료 후에도 1달 정도는 음주를 금하고 뜨거운 욕조나 사우나실에 들어가는 것을 피한다.
- 너무 꽉 조이는 옷은 복압을 증가시켜 정맥류를 악화시키므로 주의하고, 너무 오래 서 있거나 다리를 꼬고 앉는 것도 정맥순환에 방해가 되므로 피해야 한다.

오랜 시간 서 있거나 같은 자세를 유지하는 것이 정맥류 악화의 주된 원인이 되므로 생활습관의 교정이 필요하다. 또 다른 주의점은 윗몸 일으키기, 무거운 것을 드는 일, 변비, 몸에 꼭 끼는 옷을 즐겨 입는 일 등 복압이 증가하는 상황을 피하는 것이다.

하지정맥류에 대한 가장 기본적인 예방법이자 치료법은 의료용 압박스타킹을 착용하는 것이다. 의료용 압박스타킹은 일반 압박스타킹과 달리 단계별 압박으로 혈액순환을 도와주기 때문에 그 자체로도 치료효과가 있다. 따라서 전문가 진단에 따라 본인에 맞는 종류를 선택하는 것이 중요하며, ‘의료기기 인증’을 받았는지 몇 가지 중요한 포인트를 반드시 확인해야 한다.

의료용 압박스타킹은 심장에서 가장 멀리 떨어진 발목(100%)에 제일 강한 압력을 주고, 무릎(50~80%), 허벅지(20~40%) 순으로, 심장에 가까워질수록 점점 압력을 약하게 하도록 특수 제작됐다. 이렇게 되면 압력에 의해 정맥 내경이 좁아져 혈류가 빨라지고, 아래로 내려간 정맥혈이 심장으로 돌아가는 것을 수월하게 도와준다. 일반 압박스타킹이나 고탄력스타킹, 레깅스, 가죽바지, 롱부츠 등이 다리부종에 도움되지 않고 오히려 악화시킬 수 있는 것도 의료용 압박스타킹처럼 원활한 혈액순환을 위한 단계별 압박이 적용되지 않기 때문이다.

[관상 동맥루] Coronary artery fistula / 冠狀動脈瘻

비정상적으로 관상 동맥이 심장 안이나 폐동맥 등으로 직접 연결되어 있는 상태로, 매우 드문 선천 심장병의 일종이다.

관상 동맥을 통하여, 심장 근육의 말초 혈관으로 산소와 영양분을 공급하는 피가 흐르는 것이 정상이다. 그러나 관상 동맥루 환자의 경우, 관상 동맥이 우심실, 우심방, 폐동맥 등의 혈압이 낮은 부위로 직접 연결되어 있어, 심장 근육으로 가야 하는 피를 빼앗겨 허혈성 병변이 생긴다. 이 때문에, 새는 피의 양이 많아져서 심장이 심하게 확장되기도 한다. 또한 관상 동맥으로 보내는 피의 양이 많아져서, 관상 동맥류(coronary artery aneurysm)가 생기거나 동맥 경화성 변화가 일어나는 경우가 많다. 가끔 청색증을 보이면서 선천 심장병이 함께 나타나기도 한다.

보통 성인에게, 심부전이나 흉부 동통 등의 협심 증상이 나타난다. 심장 초음파 검사 등으로 진단할 수 있으나, 확진을 위하여 심도자 검사(혈관에 도관을 삽입하고 조형제를 투입하여 주요 혈관을 검사하는 방법)나 심혈관 조영술 검사를 한다.
- 경과 : 관상 동맥루를 통하여 새는 피의 양이 적어 심장에 부담을 주지 않을 때는, 평생 증상이 없는 경우도 있다. 증상이 있더라도 서서히 진행되어 예후는 좋은 편이다. 심장 비대나 협심증 등의 증상이 있는 경우, 수술 등의 근본적인 교정 치료를 하지 않고 심장 기능이 나빠질 때까지 놔두면 예후가 나쁠 수 있다.
- 합병증 : 관상 동맥루를 통하여 새는 피의 양이 많으면, 심부전 또는 협심증 등이 함께 나타날 수 있다.

새는 피의 양이 적을 경우를 제외하고는, 수술 등의 방법으로 관상 동맥루를 막아 주는 근본적인 치료를 받는 것이 좋다. 경우에 따라서는 수술을 하지 않고, 심도자 검사를 이용하여 코일 등으로 막기도 한다. 수술 방법은 관상 동맥루의 위치나 다른 관상 동맥과의 관계, 관상 동맥류의 형성 유무 등에 따라 달라진다. 인공 심폐기의 도움 없이 관상 동맥루를 결찰(잡아 매기)하거나, 관상 동맥 외부에서 봉합으로 막는 경우도 있다. 개심술로, 관상 동맥류를 열고 새는 구멍을 안에서 직접 막기도 한다.

확실한 예방법은 아직 없다.

[동맥 간증] Truncus arteriosus / 動脈幹症

대동맥과 폐동맥이 하나의 동맥(동맥간)으로 심장에서 나온 후에 분리가 되는 선천 심장병의 한 가지이다. 동맥간 개존증이라고도 한다.

태아기에 심장이 만들어질 때 동맥간이 중격(격막)에 의해 대동맥과 폐동맥으로 나뉘어야 하는데 이 과정이 제대로 이루어지지 않아 발생한다. 동맥간에서 폐동맥이 분리되는 위치에 따라 4타입으로 나누는데, 이는 교정 수술의 난이도와 관계있다. 대부분의 경우 심실 중격 결손증을 동반하며 폐동맥 부위의 협착이 없는 경우 출생 후에 폐동맥으로 가는 혈류량이 비정상적으로 증가하여 심장이 확대되고 힘들어지는 심부전 증상이 일어난다. 또 대동맥 압력과 같은 정도의 폐동맥 압력이 지속되면 영아기에 일찍 고혈압성 폐혈관 변화가 발생할 수 있다.

대부분 영아기에 심부전 증상을 나타낸다. 특히 생후 1개월이 지나면서 심해질 수 있다. 보채고 잘 먹지 못하며 숨찬 듯이 숨을 빨리 쉬고 자주 감기에 걸려서 잘 낫지 않는 등의 증상이 생기고, 이 시기가 지나면 청색증이 나타날 수 있다.

진단 즉시 내과적 심부전 치료를 하여 반드시 교정 수술을 받아야만 치료가 된다. 3~6개월 안에 완전 교정 수술로서 라스텔리 수술법이나 REV(르꽁트) 수술을 실시한다. 라스텔리 수술법은 심실 중격 결손을 막고 폐동맥을 대동맥에서 분리하여 우측 심실과 폐동맥을 인조 판막 도관이나 동종 이식편으로 연결하는 것이고, REV(르꽁트) 수술은 폐동맥을 직접 우심실에 붙이는 것이다. 수술할 때의 위험도는 환아의 체중을 포함한 전신 상태, 폐혈관 변화의 정도, 동맥간 공통 판막의 기능 등에 좌우된다. 수술 후에 완전히 교정된 상태에서 양호한 성장과 발육을 기대할 수 있다. 다만 몸의 성장에 따라 인조 판막 도관이 같이 자라지 않고 협착 소견을 보일 수 있는데 환자의 성장 속도, 우심실 기능, 폐동맥의 발육 상태 등을 고려하여 중재적 심 도자술이나 인조 도관 치환술 등의 추가 시술이 필요하다.

선천적인 질환으로 확실히 알려진 예방법은 없다. 적절히 치료하여 증상 악화를 막는다.

[대동맥동맥 창] Aorticopulmonary window / 大動脈肺動脈窓

대동맥과 폐동맥이 분리된 심장에서 상행 대동맥과 폐동맥 사이에 원형 또는 타원형의 개방창이 형성되어 있는 선천성 심장병의 하나이다. 주로 심부전 증상과 폐동맥 고혈압 증상을 나타내며, 조기에 수술적 치료를 요한다.

태아의 심장 발생 시 대동맥과 폐동맥으로 나누어 발달되는 과정에서 대동맥과 폐동맥 사이의 중격 형성이 부족하여 발생한다. 전형적인 것은 해부학적으로 대동맥판의 직상부에 위치하며, 크기는 몇 mm부터 몇 cm까지 여러 형태로 나타난다. 결손의 크기가 증상의 심한 정도를 좌우한다.

대부분 어린 영아기에 심부전의 증상을 보인다. 감기에 자주 걸리고, 잘 먹지 못하면서 토하며, 성장 장애 등을 보일 수 있다.

병변의 정확한 진단을 위하여 심 초음파 검사, 심 도자법 및 역행성 대동맥 조형술 등의 정밀 검사가 필요하다. 대부분 진단 즉시 수술적 교정을 필요로 한다. 수술을 하지 않는 경우 조기에 혈역학적 변화를 일으키며, 심한 경우에는 조기에 사망하기 때문에 진단 즉시 수술적 치료가 필요하다. 조기에 교정 수술을 받지 못한 경우에는 영아기에 사망하는 것으로 보고되고 있다. 특히 다른 심장 질환과 동반되는 경우 증상이 심하여 생후 몇 시간 이내에 사망하는 경우도 있다. 드물게 어린아이 연령에서 발견되는 경우에도 대부분 심한 폐쇄성 폐혈관 질환을 동반한다.

특별한 예방법은 없다.

[알아 두면 유용안 정보]
태어나서 심부전 증상이 나타나거나 청색증이 발견되면 즉시 병원에 가야 한다.
수술 위험도 및 예후 수술 시 위험도 및 예후는 병변의 크기, 환자의 전신 상태, 폐혈관 질환 여부 등에 의하여 결정된다. 조기에 적절한 치료를 받는 경우 정상적인 성장을 기대할 수 있다. 폐혈관 질환 발생 여부는 장기적인 예후 결정에 중요한 요인으로 작용한다.

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