최근 한 여대생이 흉기로 위협하는 강도를 피해 도망치는 과정에서 의식을 잃고 중태에 빠진 사건이 발생하면서, 이 학생이 앓고 있던 ‘모야모야병’에 대한 관심도 높아졌다.
소아에게 많이 발생하는 모야모야병은 뇌혈관이 점진적으로 막히면서 뇌경색이나 뇌출혈을 일으키는 뇌혈관질환으로, 일시적으로 오는 마비 증상이 반복해서 나타나는 것이 특징적이다.
기운이 없는 여성
마비와 발작 등이 주요 증상, 동아시아에서 발병 많아
대뇌 혈류가 정상인에 비해 많이 떨어진 상태에서 뜨거운 음식을 먹거나 심하게 울고 나서, 또는 운동 후 숨을 몰아 쉬거나 하여 대뇌가 공급 능력 이상의 혈류를 필요로 할 때에 부족한 혈류만큼 신경학적 손상, 곧 팔, 다리에 힘이 빠지거나 전신 발작, 말을 못하는 증상이 생긴다.
이와 같은 증상은 대개 동맥 협착 부위의 혈관 내막의 섬유 세포성 증식과 섬유소 침착, 내 탄성막의 분절화, 미세 동맥 형성 등에 의해 나타나는데, 이러한 혈관 변화를 일으키는 원인으로는 결핵, 한센병(나병) 같은 감염성 질환, 섬유 모세포 성장 인자, 면역학적 이상, 만성 경부 염증성 자극으로 인한 교감 신경계 이상, 혈전 형성, 가족-유전적 요인 등이 논의되고 있다.
방사선, 뇌수막염, 종양, 모반증, 섬유 근육 이형성증, 교원병, 다운 증후군 등에서 모야모야병이 일어나거나 동반된다는 보고들이 있다. 많은 나라에서 보고되고 있으나 특히 우리나라, 일본, 중국에서 많이 발병하는 것으로 알려져 있다.
현재까지 완치방법 없어, 초기 치료 중요
모야모야병은 현재까지는 보존적인 약물 치료법으로 완치할 수는 없으나, 증상적 치료와 수술 전후 장기 치료가 다소 도움을 줄 수 있다고 알려져 있다. 뇌 허혈 부위에 측부 순환을 증가시켜 뇌경색을 예방하는 것을 목적으로 직접 재혈관화 수술과 간접 재혈관화 수술 또는 두 가지를 합하는 방법이 고안되었다.
수술을 결정하기 전에 임상 경과 양상, 뇌혈관 폐쇄의 속도와 정도, 측부 혈관의 발달 정도를 고려해야 하며, 소아는 초기에 적절한 치료를 받음으로써 비가역적인 뇌경색으로의 진행을 막고, 부족한 뇌 혈류량을 회복시켜 영구적인 신경학적 결손과 지능 저하를 예방하는 것이 중요하다.
