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건강Q&A

질문

20년 가까이 진행 중인 원인불명의 피부 혈관질환입니다. 피부과 전문의 선생님들의 감별진단

안녕하세요.

레이저 치료를 문의드리는 것이 아니라 정확한 병명이 무엇인지 알고 싶어 피부과 전문의 선생님들의 의견을 부탁드립니다.

■ 기본 정보
1989년생 남성
■ 증상 경과
20대 초반 목 아래(앞가슴 윗부분)에 붉은 병변이 처음 생겼습니다.
초기에는 평소에는 거의 보이지 않았고, 술을 마시거나 운동을 하거나 더운 환경에서만 붉게 나타났습니다.
이후 매우 천천히 양쪽 팔뚝으로 진행되었고, 시간이 지나면서 아래팔까지 내려왔습니다.
30대 이후부터는 평소에도 병변이 보이기 시작했습니다.
오래된 붉은 병변은 현재 갈색 반점처럼 변했습니다.
현재는 양쪽 팔, 앞가슴, 목 뒤까지 있으며, 얼굴도 술이나 운동, 더운 환경에서는 평소보다 더 붉어집니다.
■ 증상 특징
통증 전혀 없습니다.
가려움 전혀 없습니다.
피부가 튀어나오거나 만져지는 느낌도 없습니다.
코피, 잇몸출혈, 혈뇨, 혈변 등의 출혈 증상은 없습니다.
가족 중 비슷한 증상을 가진 사람도 없습니다.
붉은 병변은 손으로 누르면 하얗게 변했다가 다시 붉어집니다(Blanching).
갈색으로 변한 병변은 눌러도 그대로입니다.
■ 과거 검사 및 치료
과거 충남대학교병원 피부과에서 피부조직검사를 시행했습니다.
당시 "모세혈관이 확장되어 있다"는 설명을 들었지만 정확한 병명은 듣지 못했고 현재 병리 결과지도 없습니다.
혈관 레이저 치료를 여러 차례 받았지만 새로운 병변이 계속 생겼습니다.
한의원에서는 자반증이라는 진단으로 한약 치료도 받아봤지만 큰 변화는 없었습니다.
■ 궁금한 점
현재까지 찾아본 질환으로는

Generalized Essential Telangiectasia(GET)
Pigmented Purpuric Dermatosis(PPD, Schamberg disease 포함)
Cutaneous Collagenous Vasculopathy(CCV)
등을 의심하고 있습니다.

사진과 증상 경과를 보셨을 때 가장 가능성이 높은 진단이 무엇인지, 또는 추가적으로 감별해야 할 피부 혈관질환이 있는지 의견을 부탁드립니다.

레이저 치료 권유보다는 병명과 진단 방향에 대한 조언을 부탁드립니다.

감사합니다.


답변

Re : 20년 가까이 진행 중인 원인불명의 피부 혈관질환입니다. 피부과 전문의 선생님들의 감별진단
김경남
김경남[전문의] 가톨릭대학교 성빈센트병원
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안녕하세요

20년 가까이 진행된 무증상 피부 혈관 병변은 Generalized Essential Telangiectasia(GET)가 가능성 높고,
Cutaneous Collagenous Vasculopathy(CCV)도 조직검사로 감별이 필요하며
Pigmented Purpuric Dermatosis(PPD)는 가려움·자반성 출혈이 없어 가능성이 낮으므로
과거 병리 결과 확인과 재검을 통해 확정 진단을 받는 것이 권장됩니다.

건승하세요

 

* 본 답변은 참고용으로 의학적 판단이나 진료행위로 해석될 수 없습니다.

답변

Re : 20년 가까이 진행 중인 원인불명의 피부 혈관질환입니다. 피부과 전문의 선생님들의 감별진단
홍인표
홍인표[전문의] 닥터홍가정의학과의원
하이닥 스코어: 5577
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안녕하세요. 하이닥 가정의학과 상담의 홍인표입니다.
너무 힘드시겠습니다. 조직검사는 어느부위에서 했는지요? 가슴에서도 하고 팔에서도 하셨나요?
조직검사 결과가 진단명이 될 가능성이 높아 보입니다

 

* 본 답변은 참고용으로 의학적 판단이나 진료행위로 해석될 수 없습니다.

답변

Re : 20년 가까이 진행 중인 원인불명의 피부 혈관질환입니다. 피부과 전문의 선생님들의 감별진단
이이호
이이호[전문의] 창원파티마병원
하이닥 스코어: 2498
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안녕하세요. 하이닥 외과 상담의 이이호입니다.

임상 양상과 경과, 조직검사 소견을 고려할 때 가장 가능성이 높은 질환은 색소성 자반 피부병(Pigmented Purpuric Dermatosis, PPD)이며 그중에서도 샴버그병(Schamberg disease) 양상에 부합합니다. 초기에는 모세혈관 확장과 미세 출혈로 인해 압박 시 창백해지는 붉은 병변으로 나타나지만, 진행되면서 적혈구 파괴로 생기는 헤모시데린이 진피에 침착되어 누르더라도 사라지지 않는 갈색 반점으로 남는 특성이 전형적입니다. 언급하신 전신 본태성 모세혈관확장증(GET)이나 피부 콜라겐성 혈관병증(CCV)은 모세혈관 확장이 주된 특징이나 갈색 색소 침착을 유발하는 헤모시데린 침착이 PPD만큼 전형적이지는 않다는 차이가 있습니다. 확진 및 정확한 감별을 위해서는 과거 조직검사 슬라이드를 재검토하거나 갈색으로 변색된 부위에서 피부조직검사 및 특수염색(Pas, Masson-Trichrome 등)을 재시행하여 모세혈관 주위 염증 세포 침윤과 헤모시데린 침착 여부를 재확인하는 진단 방향이 필요합니다.

 

* 본 답변은 참고용으로 의학적 판단이나 진료행위로 해석될 수 없습니다.