안녕하세요.
저는 임신 37주차 산모의 배우자입니다.
산모는 선천성 혈소판 기능 이상 질환인 글란즈만씨 증후군(Glanzmann thrombasthenia) 진단을 받은 상태입니다.
(※ ITP가 아닌, 혈소판 수는 정상이나 기능 장애가 있는 희귀질환입니다)

현재 산부인과 + 혈액종양내과 협진으로 진료를 받아왔으며,
병원에서는 다음과 같은 분만 계획을 권유받았습니다.
2026년 2월 2일 입원
2026년 2월 3일 계획적 제왕절개

의료진 설명으로는,
출혈 위험 관리가 매우 중요
경막외/척추마취(무통주사, 척추마취)는 출혈 합병증 위험으로 제한될 수 있음
자연분만보다 계획적 제왕절개가 수혈·응급 대응 측면에서 더 안전할 수 있다는 판단이었습니다.

다만, 해당 질환이 국내에서 매우 희귀하여
산모·보호자 입장에서 여러 전문과 선생님들의 객관적인 의견을 듣고자 질문드립니다.

🔹 산부인과 전문의 선생님께 질문드립니다
1. 글란즈만씨 증후군 산모에서, 자연분만 vs 계획적 제왕절개 중
일반적으로 어느 쪽이 더 안전하다고 판단되는지요?
2. 출혈 위험만 놓고 보았을 때, 계획적 제왕절개를 선택하는 것이 타당한 경우는 어떤 상황인지요?
3. 고위험 산모로서 분만 시, 분만 장소(상급종합병원, 혈액내과 협진 여부 등)에 대한 권고 기준이 있는지요?

🔹 혈액종양내과 전문의 선생님께 질문드립니다
1. 글란즈만씨 증후군 산모의 분만/수술 시, 일반적으로 권장되는 출혈 관리 원칙은 무엇인지요?
2. 분만 또는 제왕절개 시 혈소판 수혈, rFVIIa(노보세븐 등), 항섬유소용해제 사용에 대한 실제 임상적 고려 기준이 궁금합니다.
반복 수혈로 인한
3. 동종항체(alloimmunization) 발생 위험은 어떻게 관리하는 것이 일반적인지요?

🔹 마취과 전문의 선생님께 질문드립니다
1. 글란즈만씨 증후군 산모의 경우, 척추마취/경막외마취가 일반적으로 금기인지, 혹은 특정 조건에서 가능할 수 있는지요?
2. 전신마취 선택 시 산모 및 태아 측면에서, 특별히 주의해야 할 점이 있다면 무엇인지요?
3. 마취 방식 결정에 있어 혈소판 수치가 정상이라 하더라도, “기능 이상”만으로 신경축 마취를 피하는 것이 원칙인지 궁금합니다.

마무리 말씀
분만 일정이 임박해 있어, 실제 임상 경험을 바탕으로 한 조언이 산모와 태아의 안전한 분만 방법을 결정하는 데 큰 도움이 될 것 같습니다.
각 전문과 선생님들의 고견을 부탁드립니다.
감사합니다.