헤노흐쉔라인 자반증은 인체내 여러장기 특히 신장, 위장관, 관절 및 피부조직을 침범하는 전신 질환으로 소형 혈관을 침범하는 전신성 혈관염을 수반하는 질환입니다.

본 질환은 주로 14세 이하에서 발병하지만 성인에서도 발생할 수 있고 발병빈도는 감기가 유행하는 겨울에 증가하여 바이러스 감염이 본 질환의 발병 원인중의 하나로 여겨지고 있습니다. 그외에 약제나 혹은 알러지 반응등의 연관성이 추측되고 있습니다. 병리소견상 피하 혈관내 면역항체 A의 침착이 있고 신장침범시 사구체내에도 면역항체 A가 침착되어 조직소견만으로는 두질환을 구분할 수 없으나 헤노흐쉔라인 자반증에서는 신장외에도 위장관, 관절 및 피부조직의 침범이 있으므로 임상적으로 구분이 가능합니다.

본 질환에서 피부병변은 상당히 중요하며 붉은색 반점이 발목과 하지등에 출현하여 상지로 파급되는 양상을 띠고 나중에는 서로 뭉쳐 보다 크기가 커지고 심한 경우 괴사가 발생하는 경우도 있습니다.

소화기계 침범시 관찰되는 가장 흔한 증상은 복통으로 혈변 및 설사를 동반하며 드물게 구역, 구토 및 각혈 등을 수반하게 되며 심한 경우에는 위장관 출혈, 장중첩및 위장관천공등이 수반될 수 있습니다. 관절침범은 무릎과 발목관절이 가장 흔하고 신장침범시 관찰되는 검사소견은 현미경적 혈뇨와 미량의 단백뇨가 가장 흔하며 현미경적 혈뇨는 약 80%의 환자에서 관찰되는데 다량의 단백뇨 및 육안적 혈뇨는 비교적 드물고 위장관 증세가 심하고 잦은 재발을 보일 경우 신침범의 발생빈도는 더욱 높은 것으로 알려져 있습니다.

현재까지 본 질환에 효과적인 치료는 확립된 바 없으나 위장관과 신조직 침범은 영구적인 합병증을 초래할 수 있으므로 세심한 주의를 요하며 적극적인 치료가 권장됩니다. 심한 복통과 함께 혈변을 동반한 소화기 증상이 있을 경우는 고용량의 스테로이드 (1mg/kg/day)가 일부에서는 도움이 될 수 있으나 아직 정확한 치료효과는 모르며, 장천공 및 장중첩등의 응급상황에서는 응급으로 개복술이 요구됩니다. 신조직 침범시 다수의 환자에서는 특별한 치료없이 보존적 치료를 하게 되며 급성신부전 혹은 신증후군을 동반하는 경우는 신장조직 검사가 요구됩니다. 전반적인 예후는 매우 양호하여 대다수의 환자는 자연 관해를 보이나 위장관 및 신장 침범이 심할 경우는 일부 환자에서 만성으로 진행할 수 있읍니다.