폐고혈압 자체에 의한 특징적인 임상 증상은 거의 없습니다. 폐혈관이 막히면 우측 심장은 좁은 혈관을 통해 혈액을 뿜어내야 하므로 많은 일을 하게 됩니다.

초기에는 이러한 변화에 잘 견딜 수 있지만 시간이 흐를수록 우측 심장은 지치게 되고 기능이 떨어져 충분한 혈액을 뿜어낼 수 없게 됩니다. 즉, 심박출량이 감소하여 그 증상으로 운동 시에 호흡 곤란을 느낄 수 있으며, 쉽게 피로하고, 전신 무력감, 현기증 등이 나타나며, 심한 경우 실신하거나 갑자기 심장마비로 사망할 수도 있습니다. 이외에 피를 토하거나, 협심증과 비슷한 가슴 통증 및 다리가 붓는 등 의 증상도 보입니다.

이와 같이 폐고혈압의 특징적인 증상은 없으며 호흡 곤란이 가장 흔한 증상입니다. 초기에는 운동시에만 호흡 곤란을 느끼나 서서히 진행되면 나중에는 안시에도 심한 호흡곤란을 느끼게 됩니다. 외관상으로 폐나 심장 질환이 없어 보이는 젊은 성인이 운동시 호흡 곤란을 호소할 경우 반드시 폐고혈압을 감별해야 할 질환으로 염두에 두어야 합니다.