폐고혈압 환자는 운동을 하면 폐동맥압이 급격히 상승하므로 신체적 스트레스를 유발할 수 있는 무리한 운동이나 활동은 줄이거나 피하는 것이 좋습니다. 환자 본인이 느끼기에 힘들지 않을 정도의 범위 내에서 운동과 활동을 할 것을 권유합니다. 자칫 힘든 운동이라도 반복하면 호흡 곤란이 호전될 수 있을 것이라고 착각할 수 있으나 무리한 운동을 반복하면 폐고혈압은 좋아지지 않고 오히려 악화될 수 있다는 사실을 명심해야 합니다.

한편 폐동맥압을 상승시킬 수 있는 여러 상황들, 즉 담배 연기, 높은 고도 (high altitude) 등에 노출을 피하고 심박출량을 감소시킬 수 있는 barbiturate 계통 수면제 등의 복용을 삼가해야 합니다.

폐고혈압 환자가 높은 산을 등반하는 것은 금물이며 비행기를 탈 경우 담당 의사와 상의해야 합니다.

임신중에는 폐고혈압이 악화될 수 있으며 일부 환자는 임신 중에 처음 발병하기도 합니다. 따라서, 원발성 폐고혈압 환자는 피임하는 것이 원칙이며 이때 경구 피임제는 사용을 금합니다. 원발성 폐고혈압 환자가 임신했을 경우에는 인공 유산을 유도하는 것이 원칙입니다.