현재까지 폐고혈압의 치료는 폐이식 수술 외에는 뚜렷한 방법이 없었으나, 최근 수년간 폐고혈압의 발병 기전에 대한 이해의 폭이 넓어지고, 특히 약물 치료에도 획기적인 발전이 있어 폐고혈압도 전신성 고혈압과 같이 약물로 조절할 수 있는 질환이 되어가고 있습니다.

대표적인 치료법은 다음과 같습니다.

1. 혈관 확장제 (vasodilator)

원발성 폐고혈압에서 폐혈관이 좁아지는 이유 중의 하나가 폐혈관의 수축 때문이므로, 혈관확장제 치료로 환자의 증상이 호전되고 폐동맥압은 감소하며 생존률은 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 전체 환자의 약 25% 정도에서만 혈관 확장제 치료로 호전되기 때문에 모든 환자에게 일률적으로 투여할 수 없으며, 심각한 부작용 없이 좋은 결과를 얻을 수 있는 환자를 미리 가려내어 투여해야 합니다.

2. 프로스타시클린 (prostacyclin)

프로스타시클린은 원발성 폐고혈압 환자의 증상을 호전시키고 운동 능력을 향상시켜서 생존율을 높입니다. 이러한 효과는 혈관 확장제에 반응이 없는 환자에게도 관찰됩니다. 따라서 프로스타시클린의 작용 기전은 단순히 혈관 확장 효과만은 아니며 이와 함께 혈관내 혈액 응고를 억제하고 두꺼워진 혈관벽을 넓히는 등이 그 작용 기전일 것이라고 추측하고 있습니다. 실제 프로스타시클린이 원발성 폐고혈압의 치료에 이용된 이후 원발성 폐고혈압 환자의 폐이식 수술은 급격히 감소하고 있는 추세입니다.

3. 항응고제

혈관 내 혈액 응고에 의해 폐혈관이 막히는 것은 원발성 폐고혈압의 중요한 병리 소견의 하나인데 항응고제는 이러한 혈액 응고를 예방하는 치료제입니다. 따라서, 항응고제는 이미 진행된 폐고혈압을 치료하는 것은 아니고 계속되는 혈관 내 혈액 응고를 예방하여 폐고혈압의 진행을 억제하는 역할을 합니다.

4. 폐이식술

과거 원발성 폐고혈압의 치료는 폐이식술이 유일한 방법이었으나 프로스타시클린에 의한 좋은 치료 성적이 알려진 후 폐이식의 대상은 프로스타시클린 치료에도 불구하고 호전되지 않는 환자로 제한 되었습니다. 폐이식 후 2년 생존율은 60% 정도입니다.

5. 이차성 폐고혈압의 치료

이차성 폐고혈압의 치료는 폐고혈압 자체보다 이를 유발한 원인 질환을 치료하는 것이 우선입니다. 심장 질환이나 폐질환 환자에게서 발생하는 폐고혈압은 원인이 되는 심장이나 폐질환을 치료하여 호전될 수 있기 때문입니다. 그리고 병변이 있는 혈관의 범위와 크기도 치료 방침을 결정하는 데 중요한 고려사항입니다. 큰 폐혈관이 막혀 폐고혈압이 발생하는 폐혈관염이나 만성 폐색전증에서는 수술로 좁아진 폐혈관을 넓혀줄 수 있습니다.

반면에 폐 전체에 걸쳐 작은 혈관들에 병변이 생긴 경우 치료는 원발성 폐고혈압과 거의 같은 치료법을 시행할 수 있습니다. 이차성 폐고혈압에서 혈관 확장제, 프로스타시클린 및 항응고제의 치료 효과는 아직 확실히 정립된 상태는 아니나 여러 연구 결과를 보면 좋은 결과를 보일 것으로 추측할 수 있습니다.