결절성 다발성 동맥염(PAN)은소형과 중간 크기 동맥의 괴사성 혈관염으로서, 여러 장기를 침범하고 신장과 장동맥을 침범하는 것이 특징입니다. 전형적인 결절성 다발성 동맥염은 폐동맥은 침범하지 않지만, 미세다발성 혈관염은 면역 복합체가 없는 소형 혈관의 괴사성 혈관염을 말하며 사구체 신염을 잘 유발하고 폐모세혈관염을 종종 일으키는 외에는 전형적인 결절성 다발성 동맥염과 공통적인 특징을 가집니다. 평균 발병연령은 40대 후반이고 남자에서 약간 많이 발생합니다.

급성기에는 다형핵 백혈구가 혈관벽 전층과 혈관 주위에 침윤하고 내막의 증식과 혈관벽의 퇴행성 변화를 일으킵니다. 아급성기와 만성기로 진행하면 병변 주위에 단핵구가 침윤됩니다. 혈관의 섬유소양 괴사는 혈관 내부의 변화를 초래하여 혈전을 만들고 침범 혈관이 공급하는 조직의 경색을 일으켜 때때로 출혈을 초래합니다.

전형적인 결절성다발성 동맥염은 침범된 동맥에 약 1cm 이내의 동맥류성 확장이 나타나는 것이 특징입니다. 신장의 병리소견은 전형적인 결절성다발성 동맥염에서는 사구체 신염을 동반하지 않는 동맥염으로 주로 나타나며, 반대로 다른 타입은 사구체 신염이 흔하게 나타납니다. B형 간염 항원은 전신성 혈관염, 특히 전형적인 결절성 다발성 동맥염 환자의 20~30%에서 발견됩니다.

전형적인 결절성다발성 동맥염에서는 비특이적인 증상과 증후의 출현이 특징적입니다. 발열, 체중 감소, 권태감이 환자의 절반 이상에서 나타납니다.

전형적인 결절성다발성 동맥염의 진단적인 혈청 검사는 없습니다. 만성 질환성 빈혈이 있을 수 있고 혈침속도는 대부분 증가하고, 고감마글로블린혈증이 있을 수 있으며 이런 경우 30%에서 B형 간염 항원이 양성입니다. 중성구의 세포질에 대한 항체(ANCA)는 전형적인 결절성 다발성 동맥염에서 다양한 비율에서 양성으로 나타납니다. 미세다발성 혈관염에서 ANCA(ex: 중상구의 세포질에 대한 항체)와 연관성이 많으며 주로 핵 주위에 염색이 되는 형입니다. 혈관 조영술상 신장과 복부 장기에서 작은 또는 중간 크기 동맥의 동맥류를 관찰할 수 있습니다.

결절성다발성 동맥염의 진단은 침범 장기의 생검 소견상 특징적인 혈관염 소견을 발견하는 것입니다. 생검을 위한 조직을 쉽게 얻을 수 없으면 동맥조영촬영으로 동맥류를 확인함으로서 진단할 수 있습니다. 결절성 피부 병변, 동통성 고환과 근육 등 증상이 있는 장기의 생검은 진단율을 높일 수 있는 반면 무증상의 장기에 대한 생검은 거의 대부분 음성으로 나오므로 조직검사의 선정이 중요합니다.

치료하지 않은 전형적인 결절성다발성 동맥염이나 의 예후는 극히 나쁩니다. 신부전과 소화기 합병증(장 경색과 천공), 심혈관계 합병증으로 사망합니다. 치료받지 않은 환자의 5년 생존율은 13%이며 부신피질 호르몬의 치료는 생존율을 40%까지 증가시켰습니다.

전형적인 결절성 다발성 동맥염에서 프레드니손(1 mg/kg/day)과 사이클로포스파미드(2 mg/kg/day)의 복합요법은 매우 좋은 결과를 나타내고 있습니다. 치료 중단 후에도 90%의 장기 회복률이 보고되어 있습니다. B형 간염 항원이 양성인 결절성 다발성 동맥염에서 부신피질호르몬을 포함하거나,항바이러스제 플루다라빈과 혈장교환술의 복합치료도 장기적 회복을 유도할 수 있다는 보고가 있습니다. 또한 인터페론 알파와 혈장교환술도 좋은 결과를 보였습니다. 특히 사구체 신염이 있는 미세다발성 혈관염의 치료도 위의 전형적인 결절성 다발성 동맥염과 비슷하다고 합니다.